1图像处理
由两位经验丰富的头颈部影像学医师对图像进行分析，意见分歧经协商后统一。主要观察病灶的部位、大小、形态、边界、密度/信号特点(与肌肉相比)、有无坏死(CT上平扫CT值0~20HU，增强扫描无强化)及钙化，强化程度(轻度：强化程度与肌肉相似；中度：高于肌肉而低于粘膜组织；明显：强化程度高于粘膜组织)及方式(均匀，不均匀)、包膜、邻近器官侵犯情况及有无颈部淋巴结增大(短径大于1cm)等。病理检查22枚被检出病灶均行手术切除治疗，术后标本经10%中性甲醛固定，石蜡包埋切片，HE染色，并采用超敏二步法免疫组织化学检查，主要包括CK、CK5/6、P63、Ki-67。
2结果
2.1部位、大小、形态及边界
22例均为单发，位于腮腺16例(72.7%)，其中腮腺浅叶10例，深叶2例，浅深叶均受累4例；颌下腺6例(27.3%)。病灶最大径线为1.8~6.4cm。类圆形及椭圆形4例，分叶形8例，不规则形10例。病灶边界清楚6例，不清楚16例。3例见完整包膜，12例见部分及不完整包膜，7例未见包膜。
2.2CT表现
18例行CT检查(图1A-B，图2A-B)，其中呈等密度6例，低密度12例。平扫密度均匀16例，均未见钙化，2例见小坏死区。增强后均匀强化12例，不均匀强化6例，2例见坏死，4例见小条状低强化区。中度强化10例，明显强化8例。侵犯周围肌肉4例，侵犯耳前皮肤2例，6例包绕下颌下静脉。8例伴同侧淋巴结肿大(共16枚)，位于腮腺区4枚，颈部Ⅰb区2枚，Ⅱ区10枚，短径为1.2~2.1cm，均未见坏死，明显强化4例，中度强化4例。
2.3MRI表现
4例行MR检查(图3A-C)，T1WI均呈低信号，T2W1均呈稍高信号，增强后中度强化2例，明显强化2例。平扫信号均匀4例，增强扫描2例强化不均匀，中央见点线状低强化区，2例侵犯周围肌肉，2例腮腺LEC见2枚肿大淋巴结，位于Ⅱ区，最短径分别为1.3及1.7cm，增强扫描中度强化。
2.4病理表现
22例均行手术切除，大体标本切面呈灰白色(n=16)或灰黄色(n=6)，2例见小坏死区。肉眼观肿瘤多呈分叶状或不规则形，22例均为实性，质硬，较脆。4例包膜完整，12例包膜不完整，6例无包膜。显微镜下见浸润性生长的肿瘤性上皮细胞和多少不等的间质淋巴组织，肿瘤细胞呈圆形或多角形，核大，细胞胞浆少，部分细胞胞质透亮，核仁明显，可呈泡状核，具有异型性，核分裂易见，细胞排列呈片状、岛状或条索状，间质为成熟的淋巴细胞和浆细胞(图4A)。免疫组织化学：肿瘤细胞CK呈阳性表达(图4B)，提示肿瘤细胞为上皮来源，CK5/6及P63均阳性，提示肿瘤细胞为非腺性的低分化或未分化癌，结合参考血清学EBV抗体检查及明视场EBER原位杂交的阳性表达(16/16)(图4C)，Ki-67阳性(平均增值指数达78%)。病理诊断：22例患者(共22枚病灶)均诊断为LEC，其中8例伴有颈部淋巴结转移，分别转移至同侧颌下(或)及颈部淋巴结。
3讨论
涎腺LEC临床上少见，最早由Hilderman等[6]在1962年报道，其命名较多，亦被称为恶性淋巴上皮病变、淋巴上皮瘤样癌、伴淋巴样间质的未分化癌等[1-4]，最新版WHO用书将其统一命名为为淋巴上皮癌。涎腺LEC其具体的发病机制仍不明确，既往文献[1,3]报道涎腺LEC与种族、地域及EB病毒感染等因素相关。涎腺LEC多见于爱斯基摩人、格陵兰土著、中国南部沿海及日本人等，EBV感染在其发生及发展过程中有着重要的影响，其可能机制为宿主感染EBV后，病毒基因通过与宿主基因整合，影响宿主抑癌基因的功能，使得正常细胞修复及清除功能丧失，导致了恶性肿瘤的产生[3]。涎腺LEC临床表现常无明显特征性。涎腺LEC多见于腮腺，约占80%，其次为颌下腺，而舌下腺及小涎腺极为少见。其年龄跨度较大，范围为10~86岁，平均年龄约为40岁，男女性别比约为1∶1.5，常表现为局部无痛性渐大肿块，少数患者可伴局部压痛，20%可出现面神经麻痹，约40%可触及颈部肿大淋巴结[1,3]。涎腺LEC常伴局域性淋巴结转移，其淋巴结转移瘤可达40%，常局部复发及远处转移，其预后常好于涎腺的其它未分化癌[1]。本组72.7%位于腮腺，27.3%位于颌下腺，男女比为1∶1.2，年龄范围为19～58岁(中位年龄35岁)，临床上均以涎腺区局部渐大性肿物就诊，2例伴局部压痛，1例伴面部麻木，45.5%患者见颈部淋巴结肿大，均与既往文献报道基本相符。病理上，涎腺LEC的由浸润生长的肿瘤上皮细胞和多少不等的间质淋巴样组织构成，原位杂交方法可检测到EBER和EBV-DNA[1-2]。本组病例均位于中国南方，为EB病毒感染的高发区，16例行EBV检查，均为阳性。术前常规行鼻咽部检查，均排除鼻咽癌转移。显微镜下均表现为淋巴细胞的间质浸润，具有LEC的典型病理学表现，结合影像学CT、MRI的定位，均诊断为原发性涎腺LEC。涎腺LEC的影像学与病理学相结合的报道目前仍相对较少。Zhang等[4]根据CT表现、实验室检查及免疫组织化学结果的不同，将LEC分为原发性和继发性，后者主要指继发于非霍奇金氏淋巴瘤或良性淋巴上皮病(BLEL)，临床表现为舍格伦综合征等，影像学表现为双侧涎腺多发囊状肿物，边界清楚，EBV阴性，具有低Ki-67(<20%)表达。吴静等[5]报道了28例涎腺LEC的CT及MRI表现，认为涎腺LEC的MRI无特征性，其CT相对特征包括发生于腮腺区或颌下区的单发肿块，密度常均匀，无钙化，偶见小囊变，强化程度通常较明显，无大片坏死区，可伴有同侧淋巴结转移。沈敏华等[6]报道了2例涎腺淋巴上皮癌的MRI表现，肿块在T1WI上呈低信号，T2WI上呈稍高信号，形态欠规则，增强扫描明显不均匀强化。
本组涎腺LEC多见于腮腺，均为单发肿块，绝大部分病灶密度或信号常均匀，大部分无坏死区，均无钙化，常表现为中-重度强化，45.5%患者见肿大淋巴结，常见于同侧淋巴结引流区，淋巴结均未见坏死，与既往文献报道相符。综合文献及本组病例，笔者认为涎腺LEC的密度或信号相对均匀及常伴有无明显坏死的同侧颌下或颈部淋巴结肿大是其比较特征性的表现，分析LEC影像学上密度或信号均匀的原因，可能与涎腺LEC在病理上主要由淋巴细胞等构成，缺乏间叶组织等结构，从而导致其坏死少见有关[1]。影像学上，涎腺LEC需与混合瘤、Warthin瘤、常见的腮腺恶性上皮源性肿瘤(如黏液表皮样癌、腺样囊性癌)、淋巴瘤、鼻咽癌涎腺转移、木村病等鉴别[8-10]。混合瘤常表现为边界清楚的肿块，其内易见囊变区，包膜常完整。Warthin瘤多见于吸烟史的老年男性，可多发，边界清楚，常见多发小囊变区。黏液表皮样癌及腺样囊性癌常密度或信号不均匀，多见坏死、囊变区[8-9]，可见钙化，且淋巴结转移发生率低于涎腺LEC。涎腺原发性淋巴瘤相对少见，常表现为涎腺区多发肿块，其密度及信号常比较均匀，增强扫描轻度-中度强化[8]，无EBV相关性等，可资鉴别。鼻咽LEC转移至涎腺与原发性涎腺LEC在影像及病理上均难以鉴别，因此，诊断涎腺LEC时，需行鼻咽影像检查及鼻咽镜活检排除鼻咽LEC转移的可能。木村病[10]常表现为涎腺区单发或多发肿块，边界常不清楚，与正常腮腺组织或皮下脂肪等分界不清，局部皮下脂肪常增厚，强化程度通常较明显，常伴有区域肿大淋巴结。但木村病常单侧多发或双侧腮腺受累，肿块下方皮下脂肪增厚，外周嗜酸性粒细胞增多，EBV检查常为阴性等，有助于二者的鉴别。综上所述，涎腺LEC临床上少见，常与EBV相关，CT及MRI显示涎腺内单发肿块，边界清楚或不清楚，密度及信号常较均匀，偶见小坏死区，无钙化，增强扫描中度至明显强化，常伴有颌下及(或)颈部非坏死性肿大淋巴结，需考虑涎腺LEC可能。病理学上表现为涎腺组织镜下见淋巴组织及纤维组织增生，其内有上皮样癌细胞团浸润性生长的癌性细胞以及淋巴细胞的广泛间质浸润。由于组织学上无法与发生在鼻咽部的非角化性未分化癌以及其他部位的淋巴上皮癌转移到涎腺相鉴别，而鼻咽癌转移或蔓延到涎腺的机会也较少，但诊断时仍需排除鼻咽癌，故需结合影像学的各种检查，明确原发灶。涎腺病灶与原发灶比较，肿瘤细胞存在相似性，则更有助于鉴别诊断[11]。
作者：杨通 张翔 段小慧 张芳 沈君 单位：广州医科大学附属第四医院病理科 中山大学孙逸仙纪念医院放射科
