1临床资料
收集了2012年~2013年经手术病理证实的3例纵隔巨大淋巴结增生的患者，2例为男性，1例为女性，发病年龄分别为38、49、19岁，3例患者临床症状均有胸背部疼痛。3例患者检查仪器均采用德国西门子64排多层螺旋CT，行平扫和增强检查，层厚为薄层1.5mm。
2结果
3例病理结果均为透明血管型，2例发生在纵隔内，1例在肺门处。
2.1例1：患者男性，38岁，1年来全身乏力，感觉胸背部酸痛，以右侧为重，呈持续性疼痛，无咳嗽、咳痰症状，也不咳血，曾先后在多家医院行CT检查，大多数诊断为“纵隔内肿瘤”、或胸腺瘤等，2007年来我院胸外科进行住院治疗。查体：患者消瘦，面色苍白，浅表淋巴结无肿大，颈静脉无怒张，心肺未见异常改变，肝脾不大，腹部柔软。实验室检查：未见异常改变。CT检查：在前纵隔偏右侧可见一约5.0cm×8.5cm大小的软组织肿块影，边缘较光整，密度均匀，与周围组织界限清晰，平扫CT值45.6HU，增强后CT值为125.6HU，呈持续性强化。CT诊断：前纵隔占位性病变。手术所见：开胸探查，肿块在前纵隔右侧，并向肺内突出，大小约为5cm×8cm，表面较光滑，活动性差，质地较硬。病理所见：肿块实质内可见淋巴滤泡，在滤泡周围有诸多小血管，血管间小淋巴细胞占主要，淋巴结内有诸多碳末沉积。病理诊断：纵隔巨大淋巴结增生（透明血管型）。
2.2例2：患者男性，49岁，半年前感觉胸前及后背部隐痛，2008年在胸部DR检查中发现有“肺TB病灶”，曾抗结核治疗，但无改变，2009年2月症状加重，有咳嗽，咳痰及盗汗表现，右前胸部有阵发性刺痛，在某医院抗结核治疗3个月，8月份来我院进行诊治，初步诊断为上纵隔占位性病变，良性。查体：患者一般状态较好，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，心尖部1度缩鸣音，心率正常，腹部平软，肝脾检查正常，四肢活动自如。实验室检查：无异常改变。CT检查：右肺上叶靠近肺门处见一约4.5cm×3.6cm大小的椭圆形软组织密度影，平时CT值约为51.8HU，外缘可见浅凹陷，增强后CT值为108.4HU，持续性强化。CT诊断：右肺结核球可能性大。手术所见：开胸探查，病灶大小约4.5cm×3.5cm大小，位于右肺中叶靠近肺门处，中等硬度，冰冻切片为“淋巴组织增生”，术中病变易出血，病灶被整体核出，手术过程顺利。病理所见：病灶为球形肿物，表面不光滑，凹凸不平，并见结节状改变，，镜下为淋巴结结构，淋巴滤泡大小不一。病理诊断：纵隔巨大淋巴结增生（透明血管型）。
2.3例3：患者女性，19岁，自我感觉右侧前胸部及后背隐痛多年，多汗，消瘦，与某结核病医院DR时发现了胸内占位性病变，又做了CT检查，经过抗结核病治疗半年无效，后来我院住院治疗。查体：患者略消瘦，面色较苍白，周身浅表淋巴结无肿大，心音正常，心律正常，左上呼吸音弱，但未听见啰音，腹部平软，肝脾未触及。实验室检查：未见异常。CT检查：左上纵隔见一软组织密度影，9cm×7cm大小，几乎占据左上胸部的三分之一，边缘光滑，密度均匀，平扫CT值为42.1HU，增强后CT值为145.8HU。结合透视：无波动，深呼吸时大小形态无改变。CT诊断：左上纵隔占位性病变，性质待定。手术所见：开胸见肿物位于左上纵隔，突出于肺内，病灶将左肺上叶挤向后下方，并粘连，切除肿物大小为9cm×7cm大小，肿物外膜血管增多，易出血。病理镜检：有淋巴滤泡结构，境界清，大小不一，周围淋巴滤泡呈洋葱皮样排列，滤泡中部见玻璃样小血管，，部分见结节状纤维化。病理诊断：纵隔巨大淋巴结增生（透明血管型）。
3讨论
纵隔巨大淋巴结增生，是一种原因不明的良性病变，比较少见，在其他文献报道中有很多的名称：如Caslemansh氏病、瘤样淋巴组织增生、巨大淋巴结增生、血管性淋巴结错构瘤、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、滤泡性淋巴网织细胞瘤、瘤性淋巴组织增生等。这也说明对此病的认识尚不统一。本病病因至今尚不清楚，ALBRIHER（1973年）、schmidt（1975年）等人认为属于淋巴结的错构瘤，fischer认为是肿瘤，但Castleman（1954年）/keller（1972年）、hasigaya（桥谷，1975年等人提出炎性假说。但多数学者认为是一种慢性非特异性炎症或区域引流性炎症所致。病变分布以胸内最常见，特别是纵隔和肺，其次是颈部、腋窝、腹膜后、盆腔、肌肉和软组织内。胸内以纵隔为多，次之为肺。Hasigaya综合200例发病部位为纵隔肺门65%，肺门占1.5%，颈部淋巴结16.5%、盆腔4.0%，keller报告的81例中，70例位于纵隔，2例位于肺内，肿物大小不一，最小0.5cm，最大可达16cm，多为单发。Keller将其组织类型分为两型，一为透明血管型，占91%。其特点是滤泡中有小血管的透明变性，在滤泡中央形成类似hassall小体的结构，滤泡间有毛细血管增生，本文3例均属此型。另一型为浆细胞型，占9%，其特点是在许多大的滤泡间有密集成片的浆细胞浸润。发病年龄无特殊，各种年龄均可发生，女性较男性为多，临床症状因组织学类型而定，透明血管型多无症状，有全是症状的不超过3%，少数有肿块压迫而产生相应症状，但浆细胞型有全身症状，如发热，贫血，球蛋白增多以及免疫学化验异常，这是由于由B淋巴细胞转变而来，并能产生丙种球蛋白，这是免疫学异常的重要原因。手术切除后血中球蛋白含量恢复正常，贫血得到纠正。本病术前确诊有一定困难，CT检查是发现本病的重要方法，发生于纵隔者表现为纵隔肿块，常单发，突向一侧，体积较大，多数直径在3~7cm，形态多为椭圆形，边缘光滑，密度均匀，发生在前、中、后纵隔的都有报道，病变位于肺内者多表现为肺内球形病灶，与肺内良性肿瘤和结核瘤不容易鉴别，文献报道少数病例病灶内可有钙化，多年随访观察其大小不变，个别病例有轻度增大。本病鉴别诊断：若发生在前纵隔者要与胸内甲状腺、胸腺瘤、和畸胎瘤鉴别。胸内甲状腺在胸内位置较高，且常与甲状腺相连，压迫气管使之变窄和移位，透视下随吞咽上下移动，胸腺瘤和畸胎瘤多位于前中纵隔，心脏与大血管交界处，少数胸腺瘤可有钙化，若合并重症肌无力，诊断容易确立，若肿块内有牙齿和骨骼应考虑畸胎瘤，发生在中纵隔者，应与淋巴瘤、肺门淋巴结结核和支气管囊肿鉴别，淋巴瘤多向两侧生长，有明显分叶，生长迅速，而淋巴结结核多为结节状，内可有钙化，支气管囊肿可随呼吸大小形态有改变。有时囊壁可见蛋壳样钙化，发生在后纵隔者，应与神经源性肿瘤相鉴别，后者常有临近肋骨、或胸椎的压迫和侵蚀。但曾有报道，巨大良性淋巴结增生也可侵蚀肋骨和脊椎而出现骨质改变，应予注意。肺内病灶应与结核瘤和肺内良性瘤鉴别，结核瘤多有卫星灶，并且容易有空洞和钙化。与肺内无钙化的良性瘤的鉴别有一定困难。本病手术治疗效果良好，KELLER随访55例术后病例生存5年以上者为52例。即使部分病灶切除也可长期生存，很少复发，本病血运丰富，手术时容易出血而造成困难，为了防止出血过多，Walter报道1例，手术前进行血管造影，找出病变的主要营养血管，用泡沫胶使之栓塞，从而保证手术顺利进行。
作者：王亚芹 单位：辽宁省铁岭市中医医院CT室
