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纵隔巨大淋巴结增生探讨

1临床资料

收集了2012年~2013年经手术病理证实的3例纵隔巨大淋巴结增生的患者,2例为男性,1例为女性,发病年龄分别为38、49、19岁,3例患者临床症状均有胸背部疼痛。3例患者检查仪器均采用德国西门子64排多层螺旋CT,行平扫和增强检查,层厚为薄层1.5mm。

2结果

3例病理结果均为透明血管型,2例发生在纵隔内,1例在肺门处。

2.1例1:患者男性,38岁,1年来全身乏力,感觉胸背部酸痛,以右侧为重,呈持续性疼痛,无咳嗽、咳痰症状,也不咳血,曾先后在多家医院行CT检查,大多数诊断为“纵隔内肿瘤”、或胸腺瘤等,2007年来我院胸外科进行住院治疗。查体:患者消瘦,面色苍白,浅表淋巴结无肿大,颈静脉无怒张,心肺未见异常改变,肝脾不大,腹部柔软。实验室检查:未见异常改变。CT检查:在前纵隔偏右侧可见一约5.0cm×8.5cm大小的软组织肿块影,边缘较光整,密度均匀,与周围组织界限清晰,平扫CT值45.6HU,增强后CT值为125.6HU,呈持续性强化。CT诊断:前纵隔占位性病变。手术所见:开胸探查,肿块在前纵隔右侧,并向肺内突出,大小约为5cm×8cm,表面较光滑,活动性差,质地较硬。病理所见:肿块实质内可见淋巴滤泡,在滤泡周围有诸多小血管,血管间小淋巴细胞占主要,淋巴结内有诸多碳末沉积。病理诊断:纵隔巨大淋巴结增生(透明血管型)。

2.2例2:患者男性,49岁,半年前感觉胸前及后背部隐痛,2008年在胸部DR检查中发现有“肺TB病灶”,曾抗结核治疗,但无改变,2009年2月症状加重,有咳嗽,咳痰及盗汗表现,右前胸部有阵发性刺痛,在某医院抗结核治疗3个月,8月份来我院进行诊治,初步诊断为上纵隔占位性病变,良性。查体:患者一般状态较好,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,心尖部1度缩鸣音,心率正常,腹部平软,肝脾检查正常,四肢活动自如。实验室检查:无异常改变。CT检查:右肺上叶靠近肺门处见一约4.5cm×3.6cm大小的椭圆形软组织密度影,平时CT值约为51.8HU,外缘可见浅凹陷,增强后CT值为108.4HU,持续性强化。CT诊断:右肺结核球可能性大。手术所见:开胸探查,病灶大小约4.5cm×3.5cm大小,位于右肺中叶靠近肺门处,中等硬度,冰冻切片为“淋巴组织增生”,术中病变易出血,病灶被整体核出,手术过程顺利。病理所见:病灶为球形肿物,表面不光滑,凹凸不平,并见结节状改变,,镜下为淋巴结结构,淋巴滤泡大小不一。病理诊断:纵隔巨大淋巴结增生(透明血管型)。

2.3例3:患者女性,19岁,自我感觉右侧前胸部及后背隐痛多年,多汗,消瘦,与某结核病医院DR时发现了胸内占位性病变,又做了CT检查,经过抗结核病治疗半年无效,后来我院住院治疗。查体:患者略消瘦,面色较苍白,周身浅表淋巴结无肿大,心音正常,心律正常,左上呼吸音弱,但未听见啰音,腹部平软,肝脾未触及。实验室检查:未见异常。CT检查:左上纵隔见一软组织密度影,9cm×7cm大小,几乎占据左上胸部的三分之一,边缘光滑,密度均匀,平扫CT值为42.1HU,增强后CT值为145.8HU。结合透视:无波动,深呼吸时大小形态无改变。CT诊断:左上纵隔占位性病变,性质待定。手术所见:开胸见肿物位于左上纵隔,突出于肺内,病灶将左肺上叶挤向后下方,并粘连,切除肿物大小为9cm×7cm大小,肿物外膜血管增多,易出血。病理镜检:有淋巴滤泡结构,境界清,大小不一,周围淋巴滤泡呈洋葱皮样排列,滤泡中部见玻璃样小血管,,部分见结节状纤维化。病理诊断:纵隔巨大淋巴结增生(透明血管型)。

3讨论

纵隔巨大淋巴结增生,是一种原因不明的良性病变,比较少见,在其他文献报道中有很多的名称:如Caslemansh氏病、瘤样淋巴组织增生、巨大淋巴结增生、血管性淋巴结错构瘤、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、滤泡性淋巴网织细胞瘤、瘤性淋巴组织增生等。这也说明对此病的认识尚不统一。本病病因至今尚不清楚,ALBRIHER(1973年)、schmidt(1975年)等人认为属于淋巴结的错构瘤,fischer认为是肿瘤,但Castleman(1954年)/keller(1972年)、hasigaya(桥谷,1975年等人提出炎性假说。但多数学者认为是一种慢性非特异性炎症或区域引流性炎症所致。病变分布以胸内最常见,特别是纵隔和肺,其次是颈部、腋窝、腹膜后、盆腔、肌肉和软组织内。胸内以纵隔为多,次之为肺。Hasigaya综合200例发病部位为纵隔肺门65%,肺门占1.5%,颈部淋巴结16.5%、盆腔4.0%,keller报告的81例中,70例位于纵隔,2例位于肺内,肿物大小不一,最小0.5cm,最大可达16cm,多为单发。Keller将其组织类型分为两型,一为透明血管型,占91%。其特点是滤泡中有小血管的透明变性,在滤泡中央形成类似hassall小体的结构,滤泡间有毛细血管增生,本文3例均属此型。另一型为浆细胞型,占9%,其特点是在许多大的滤泡间有密集成片的浆细胞浸润。发病年龄无特殊,各种年龄均可发生,女性较男性为多,临床症状因组织学类型而定,透明血管型多无症状,有全是症状的不超过3%,少数有肿块压迫而产生相应症状,但浆细胞型有全身症状,如发热,贫血,球蛋白增多以及免疫学化验异常,这是由于由B淋巴细胞转变而来,并能产生丙种球蛋白,这是免疫学异常的重要原因。手术切除后血中球蛋白含量恢复正常,贫血得到纠正。本病术前确诊有一定困难,CT检查是发现本病的重要方法,发生于纵隔者表现为纵隔肿块,常单发,突向一侧,体积较大,多数直径在3~7cm,形态多为椭圆形,边缘光滑,密度均匀,发生在前、中、后纵隔的都有报道,病变位于肺内者多表现为肺内球形病灶,与肺内良性肿瘤和结核瘤不容易鉴别,文献报道少数病例病灶内可有钙化,多年随访观察其大小不变,个别病例有轻度增大。本病鉴别诊断:若发生在前纵隔者要与胸内甲状腺、胸腺瘤、和畸胎瘤鉴别。胸内甲状腺在胸内位置较高,且常与甲状腺相连,压迫气管使之变窄和移位,透视下随吞咽上下移动,胸腺瘤和畸胎瘤多位于前中纵隔,心脏与大血管交界处,少数胸腺瘤可有钙化,若合并重症肌无力,诊断容易确立,若肿块内有牙齿和骨骼应考虑畸胎瘤,发生在中纵隔者,应与淋巴瘤、肺门淋巴结结核和支气管囊肿鉴别,淋巴瘤多向两侧生长,有明显分叶,生长迅速,而淋巴结结核多为结节状,内可有钙化,支气管囊肿可随呼吸大小形态有改变。有时囊壁可见蛋壳样钙化,发生在后纵隔者,应与神经源性肿瘤相鉴别,后者常有临近肋骨、或胸椎的压迫和侵蚀。但曾有报道,巨大良性淋巴结增生也可侵蚀肋骨和脊椎而出现骨质改变,应予注意。肺内病灶应与结核瘤和肺内良性瘤鉴别,结核瘤多有卫星灶,并且容易有空洞和钙化。与肺内无钙化的良性瘤的鉴别有一定困难。本病手术治疗效果良好,KELLER随访55例术后病例生存5年以上者为52例。即使部分病灶切除也可长期生存,很少复发,本病血运丰富,手术时容易出血而造成困难,为了防止出血过多,Walter报道1例,手术前进行血管造影,找出病变的主要营养血管,用泡沫胶使之栓塞,从而保证手术顺利进行。

作者:王亚芹 单位:辽宁省铁岭市中医医院CT室


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