资料与方法
一、一般资料
26例均为住院患者，男性9例，女性17例，年龄15～75岁，平均年龄40．85±11．25岁。诊断标准参照国际头痛协会第2版头痛分类诊断标准［2］。所有患者均排除硬脑膜穿刺及其他CSF漏病史，均无颅脑创伤、颅脑或脊柱手术、脱水、严重感染及尿毒症等病史。
二、临床表现
急性起病17例，亚急性起病9例，发病时间2d到60d不等，平均12．95±14．16d。直立位头痛22例，头痛与体位无关4例;恶心呕吐16例，颈项强直8例，耳鸣6例，听力减退4例，畏光2例。有1例患者存在单侧动眼神经麻痹，其余患者均无神经系统局灶体征(表1)。
三、脑脊液检查
19例行侧卧位腰穿检查，其中15例腰穿压力均＜60mmH2O，最低为0mmH2O，平均压力为30．38±20．15mmH2O，其余4例腰穿压力≥60mmH2O，最高为150mmH2O。脑脊液检测:5例蛋白质含量＞0．45g•L－1，分别为1．1g•L－1、0．5g•L－1、0．5g•L－1、0．7g•L－1及0．64g•L－1;3例患者红细胞数升高，分别为750×106/L、120×106/L及130×106/L;1例患者白细胞数轻度增高，为50×106/L;糖及氯化物均正常。
四、影像学检查
24例行头颅CT检查，其中硬膜下积液3例(图A)，硬膜下出血1例(图D)。23例行头颅MＲI检查，其中16例加做MＲI增强检查。硬脑膜强化表现13例(图C)，硬膜下积液7例(图B)，垂体增大表现2例(图E，F)，脑组织下沉3例(图G)。2例行颈椎MＲI检查，其中可见硬脊膜下积液1例(图H)。
五、治疗及预后
所有患者均卧床，并给予静脉滴注生理盐水或糖盐水2500～3000ml•d－1;平均住院时间12±6．95d，其中17例经治疗后直立位头痛等症状消失，6例症状有好转，2例症状无改善。17例症状消失患者随访1～2年未见复发。
讨论
既往认为SIH为临床少见疾病。但随着临床医生对其认识的增加，发现SIH并非少见疾病，发病率约为每年5/100000。SIH患者典型临床表现为直立位头痛，伴随有恶心、颈强、耳鸣及听力下降及畏光症状。Mea等［3］分析了90例SIH患者，发现直立位2h内有75%的患者出现直立位头痛，其它症状发生率分别为恶心38%、颈强35%、耳鸣17%、听力下降22%及畏光16%。本组26例患者中出现直立位头痛的比例为84．6%;其它症状中恶心占比61．5%。SIH患者症状产生原因目前认为是颅内低压和(或)颅内脑脊液容量减少使得脑脊液液垫的作用减弱，因重力关系脑组织下沉，颅底的硬脑膜、静脉、动脉和神经被挤压，使得这些结构的痛觉神经受到刺激产生疼痛，同时部分脑神经、脑干受到牵拉或挤压是产生诸如恶心、耳鸣、听力下降及畏光等症状甚至脑神经麻痹的原因。直立位头痛虽然是SIH的特征性症状，但并不是所有患者均会出现，这也是造成部分患者误诊的原因之一。绝大部分患者头痛出现在直立位2h内，但也有一部分患者会延迟出现，LeepHunderfund等［4］认为延迟出现的直立位头痛可能与硬脑膜或硬脊膜存在缓慢流动的脑脊膜漏有关。绝大部分SIH患者无确切神经系统体征，Ｒusso等［5］报道1例SIH患者伴有短暂性动眼神经麻痹。本组患者中也有1例出现典型的动眼神经麻痹症状，经治疗后随症状改善而好转。脑神经麻痹的原因可能为当脑组织下沉时脑神经受到牵拉或压迫所致。本组26例患者中共有19例患者行腰穿检查，其中15例患者腰穿压力＜60mmH2O，少数患者伴有血性脑脊液及白细胞数轻度增高。腰穿压力＜60mmH2O有助于SIH患者的诊断，但需要注意的是并不是所有的SIH患者侧卧位腰穿压力均＜60mmH2O，本组中即有4例患者虽然有典型症状及MＲI表现但腰穿压力＞60mmH2O，压力平均为87．50±42．13mmH2O。Peeraully等［6］也有类似报道，提示SIH患者临床表现并不完全是由颅内脑脊液压力降低所致。有学者认为颅内脑脊液容量不足是SIH发病的病理生理基础，而不是颅内脑脊液压力的绝对降低［7］，故不能根据脑脊液压力＞60mmH2O而否认SIH的诊断。头颅CT平扫检查对于SIH诊断敏感度低，多数患者无异常，少数患者脑室缩小、双侧硬膜下积液或出血表现。头颅MＲI检查是SIH诊断的首选检查方法，尤其是MＲI增强扫描。常见MＲI表现:①弥漫性硬脑膜强化［8－9］，阳性率最高出现最早的MＲI表现，表现为硬脑膜连续、无结节的线样强化;②硬膜下积液或出血［8－9］，多表现为双侧对称性薄层积液，无占位效应，FLAIＲ序列为明显高信号，推测可能积液内含蛋白质所致;③脑下沉［10］，可以表现为脚间窝、桥前池、脑基底池和视交叉池变小，甚至出现轻-中度小脑扁桃体下疝表现;④其它表现，脑室变小、垂体增大和硬膜窦扩张等［11］。根据Monroe-Kellie定律，脑内容积是一定的，当脑脊液容量减少时，同时因为脑组织的容积相对固定不变，必然导致脑血流量的增多，这主要表现在静脉系统的扩张。因软脑膜血管有血-脑屏障的存在，所以这种静脉的充血扩张只能表现在硬脑膜和脑静脉窦上，故在影像学上出现硬脑膜的弥漫性增厚、增强和颅内静脉窦的扩张，垂体的硬膜充血即表现为垂体增大。如果脑静脉充血仍不能代偿脑脊液容量的减少，可能出现硬膜下积液或出血来进一步代偿。而当脑脊液容量减少时势必使脑脊液对脑组织的浮力作用下降，影像上即出现脑组织下移表现。本组26例患者中MＲI表现以弥漫性硬膜强化最多见，其余依次为硬膜下积液或出血、脑下沉及垂体增大。脊髓MＲI检查对于SIH诊断也有一定的意义，多表现为硬膜下积液、硬脊膜强化、硬膜外静脉及腹外侧硬膜外静脉丛扩张等［12］。
脊髓MＲI表现产生的病理生理机制与头颅MＲI相同，当脊髓内脑脊液容量减少时，脊髓静脉血流增多，静脉系统扩张，硬脊膜充血，严重时可能出现脊髓硬膜下积液。本组患者中也发现有1例出现脊髓硬膜下积液。SIH的发病机制有多种假说，包括脉络丛血管舒缩功能紊乱导致脑脊液生成减少、蛛网膜颗粒吸收亢进、脑(脊)膜小的撕裂造成脑脊液漏等。目前大多数学者认为脑脊膜漏是SIH发病的主要原因。随着医学影像学的发展，放射性核素脑池显像、CT或MＲI造影检查也证实部分SIH患者存在脊髓脑脊液漏。MＲI脑池造影术现在被认为是发现脑脊液漏的最好检查方法［13］，多数脑脊液漏为弥漫性，颈部、腰部多见，胸椎少见。SIH预后较好，为良性病程，多数患者经卧床、充分补液治疗即可好转。本组26例患者经治疗24例有不同程度好转，其中17例患者经治疗后症状消失，随访1～2年未见复发。但2例MＲI表现为脑下沉和硬膜下积液患者预后较差。对于常规补液治疗无效的患者选择“血贴膜”(blood-patch)治疗是一种有效手段，即抽取自体静脉血注射至患者脊髓硬膜外间隙，形成血凝块，起到增加硬膜外压力平衡脊髓静脉压力作用。Angelo等［14］认为大约50%的SIH患者需要行血贴膜治疗，其先后给予74例患者行血贴膜治疗，有87%的患者第一次治疗后即出现症状好转，总体治疗效果满意。Angelo等［14］认为血贴膜治疗的病理生理机制是能够增加脊髓硬膜外压力，并平衡脊髓静脉压力。综上所述，根据直立位头痛、侧卧位腰穿压力＜60mmH2O、头颅MＲI有弥漫性硬脑膜强化、硬膜外积液及脑下沉等特征性表现，SIH多不难诊断。但对于少数无直立位头痛患者，若发现特征性MＲI表现则需想到SIH可能，补液治疗多有效。因SIH的发病机制现在认为是颅内脑脊液容量不足而非颅内脑脊液压力绝对降低，故对于有典型临床症状和头部MＲI表现的患者，腰穿检查并非诊断所必须，且反而有加重病情可能。对于常规补液治疗效果不佳患者则应行血贴膜治疗。
作者：高岩 冯娟 韩顺昌 赵冬雪
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