摘要:目的总结骨内神经鞘瘤的影像学和病理学特点。方法回顾分析8例骨内神经鞘瘤的影像特点。采用X线和CT检查评估骨内神经鞘瘤部位、形态结构、大小、骨质密度，骨膜反应，骨质破坏及周围累积情况等，应用MＲ检查显示肿瘤部位、大小、内部信号特点、骨质破坏情况、周围骨内水肿样信号强度等特点。结果肿瘤位于胫骨为4例，位于股骨为1例，位于骨盆为2例和位于跟骨1例。X线和CT检查显示8例骨内神经鞘瘤囊性溶骨性破坏，其中6例单发囊性溶骨性破坏，2例为多囊性溶骨性破坏。4例表现边界清晰，其中2例可见明显硬化缘，2例表现边界不清楚。6例管状骨骨内神经鞘瘤骨皮质变薄、典型病变边缘呈扇贝征样破坏，MＲ显示6例肿瘤T1WI呈等信号或低信号，T2WI呈不均匀高信号，其中2例表现为低信号。3例成典型扇贝征。8例骨内神经鞘瘤肿瘤表现为肿瘤细小，排列成栅栏状。细胞核细而长、深染，具有明显核分裂像，肿瘤细胞低密度(Antoni型A)和高密度区(Antoni型B)编织状排列。其中6例可见Verocay小体。免疫组织化学显示，S-100弥漫强阳性，Ki-67细胞染色明显低于1%。结论骨内神经鞘瘤影像学特点表现为常沿神经走行方向发病，呈单囊或多囊溶骨性破坏，周围可见硬化缘，边缘骨内扇贝样破坏、骨皮质变薄，伴软组织肿块。肿瘤排列成栅栏状。细胞核细而长、深染，肿瘤细胞低密度(Antoni型A)和高密度区(Antoni型B)编织状排列，部分可见Verocay小体。免疫组织化学显示，S-100弥漫强阳性，Ki-67细胞染色明显低于1%。
关键词:骨内神经鞘瘤;X线;磁共振成像;CT
周围神经鞘瘤起源于雪旺细胞和其他周围神经细胞被膜，这种肿瘤包括良性神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。但发生于骨组织中周围神经鞘瘤较为罕见，常为发生于骨髓腔内良性肿瘤，占所有骨内骨肿瘤的0．1%－0．2%，多为单发，少见多发［1］。主要临床表现为:局部肿胀、疼痛、神经放射痛，尤其夜间明显，部分患者出现神经感觉异常。骨内神经鞘瘤文献报道较少，现回顾性报道8例骨内神经鞘瘤的影像学特点及病理结果，旨在为临床诊断提供参考。
1材料与方法
1．1临床资料
收集本院2008－04～2015－10之间8例经手术证实的骨内神经鞘瘤患者，其中男5例，女3例，年龄26－53岁，平均38．3岁。临床表现:局部疼痛6例、伴夜间疼痛3例，其中坐骨神经痛伴感觉障碍2例。所有患者治疗进行肿瘤刮除术或截断术获得病理材料，经病理确证为骨内神经鞘瘤。
1．2影像学检查及参数设置
采用GE公司DＲ摄片机进行X线检查，拍摄正位或正侧位片，必要时补照切线位(以完整显示病变);应用日本Aquilion64排螺旋CT进行扫描检查，采集扫描横断位，层厚3mm、层间距3mm，用以显示微小病变。扫描参数:管电压125kV、管电流380mA、准直64mm×0．625mm、检查野256mm×256mm、矩阵512×512、螺距0．964∶1，球管旋转1圈0．8s，有效层厚0．625mm，重建间隔0．625mm。然后将其传至工作站进行后处理工作，重建矢状位和冠状位等;结合多种后处理技术:多平面重组法(multiplanarreformation，MPＲ);曲面重建法(curveplanarreformation，CPＲ);最大密度投影法(maximumintensityprojection，MIP)，容积再现技术(volumere-construction，VＲ)采用多方位、多角度地整体观察肿瘤大小、与周围组织关系，突显肿瘤全貌。MＲ检查采用PhilipsIngenia3．0T超导MＲI扫描仪核磁共振机进行横断面、冠状面、矢状面扫描，快速自旋回波(fastspinecho，FSE)横断面T1WI扫描(TＲ250ms，TE12ms)，FOV256mm×256mm，层厚3．0mm，层间距0．5mm，快速自旋回波(fastspinecho，FSE)横断面T2WI(TＲ2450ms，TE130ms)、FOV256mm×256mm，层厚3．0mm，层间距0．5mm，短时间反转恢复(shottimeinversionrecovery，STIＲ)(TＲ4500ms，TE23ms，TI90)，FA=9，层厚1．5mm，FOV=256mm×256mm，矩阵448×320。所有患者未进行增强扫描。
1．3影像和病理资评估
由两位影像学专家对每个患者影像资料进分析，最后在讨论会达成一致。X线/CT评估肿瘤部位、形态结构、大小、骨质密度，骨膜反应，骨质破坏及周围累及情况等。MＲ评估肿瘤部位、大小、内部信号特点、骨质破坏情况、周围骨内水肿样信号强度、肿瘤周围组织情况及合并症等特点。病理资料由2名从事多年病理诊断专家评估骨内神经鞘瘤的病理特点，包括肿瘤的形态结构，肿瘤细胞特点，是否排列规整，有无细胞异型性，有无侵袭性生长方式，S-100、Ki-67细胞免疫组织化学结果等。
2结果
2．1肿瘤发生部位及一般情况
肿瘤位于胫骨为4例，位于股骨为1例，位于骨盆为2例和位于跟骨旁1例。8例骨内神经鞘瘤，其中6例为单发，2例为多发。骨内神经鞘瘤平均直径为31．6mm(范围:11－156mm)。
2．2X线和CT检查表现
所有患者均进行X线和CT检查。8例骨内神经鞘瘤囊性溶骨性破坏，其中6例单发囊性溶骨性破坏，2例为多囊性溶骨性破坏(见图1)。6例观察到软组织肿块，其中4例软组织肿块边界清晰，2例软组织肿块边界不清。2例骨内神经鞘瘤显示不规则钙化或骨化影，其中1例位于股骨，1例位于胫骨。4例表现边界清晰，其中2例可见明显硬化缘，2例表现边界不清楚，其中1例可见断续硬化缘。6例管状骨骨内神经鞘瘤囊性溶骨性破坏，骨皮质变薄、典型病变边缘呈扇贝征样破坏(见图2A－C)。本组病理未见明显病理性骨折和骨膜反应。管状骨内神经鞘瘤发生于干骺端，扁骨内神经鞘瘤好发于人体中轴位置。本组病例未见假关节形成。6例进行MＲI检查。4例管状骨神经鞘瘤中，3例位于胫骨近端干骺端，1例位于股骨远端干骺端。6例肿瘤T1WI呈等信号或低信号(与肌肉比较)，T2WI呈不均匀高信号(与肌肉比较)，然而其中2例表现为低信号，可能是细胞成分较多的区域。3例观察到短粗线样骨小梁呈低信号影，形成典型扇贝征(见图2D－E)，1例表现肿瘤中央可见斑点状无信号影，可能钙化或矿化物质。本组病例未发现靶征影。1例T2WI表现为更高信号，代表坏死或黏液区。2例肿瘤表现为边界清楚，其中2例在T1WI、T2WI可见低信号硬化缘，2例表现为边界不清楚。2例肿瘤周围骨髓内可见水肿样信号，与邻近软组织水肿有关;8例患者明显未见骨膜反应和供应血管影。其中1例患者表现为侵袭性生长骨内神经鞘瘤和巨大软组织肿块，可见明显软组织向外扩散。
2．3病理学表现
所有病例均经病理组织学诊断明确。8例骨内神经鞘瘤肿瘤表现典型病理学特点，肿瘤细小呈梭状、束状或漩涡状，排列成栅栏状。细胞核细而长、深染、显示细胞核增大并显示多形性，具有明显核分裂像，肿瘤细胞低密度(Antoni型A)和高密度区(Antoni型B)编织状排列。其中6例可见Verocay小体，局部可见明显坏死、出血及黏液样变性;细胞间质内含有丰富的细长网状纤维，间有淋巴细胞和组织细胞(见图3A，B)。免疫组织化学显示，S-100弥漫强阳性(图3C)，神经特异性烯醇局部染色，Ki-67细胞染色明显低于1%(见图3D)。
3讨论
原发单发骨内神经鞘瘤常发生于20－60岁，无性别差异，少量报道女性多见，大部分骨内神经鞘瘤散在发病，为常染色体显性遗传性疾病。骨内神经鞘瘤生长缓慢，临床症状包括局部疼痛、触痛、肿胀和病理性骨折，较少恶变［2］。骨内神经鞘瘤占所有骨内原发肿瘤少于1%［3］。大部分肿瘤位于长管状骨，也可发生于颌骨、椎骨、骶骨、颅骨及其他骨组织。骨内神经鞘瘤尚未明确具体来源，可能来源于伴随滋养动脉的有髓和无髓血管运动纤维。多发骨内神经鞘瘤往往边界清晰，常为神经纤维瘤病2(NF2)，发生率为1/40000－1/1700000［4］。本组病例仅为2例。本组病例无NF1型伴多发软组织肿瘤神经鞘瘤。
3．1X线/CT表现及病理特点
骨内单发神经鞘瘤表现为边界清晰溶骨性破坏，具有轻度膨胀样改变，周围可见明显硬化缘，有明显软组织肿块影。骨内多发性神经鞘瘤常表现为累及多块骨质，呈明显膨胀溶骨性破坏，常认为与神经走形有关。在本组资料中，6例单发囊性溶骨性破坏，2例为多囊性溶骨性破坏。4例软组织肿块边界清晰，2例软组织肿块边界不清。笔者发现，骨内神经鞘瘤呈单囊性溶骨性破坏伴软组织肿块、多囊性溶骨性破坏伴软组织肿块和软组织神经鞘瘤侵犯到骨质结构。在本组病例中未见到软组织神经鞘瘤侵犯到骨质结构。骨内神经鞘瘤分为两种类型:肿瘤细胞低密度(Antoni型A)和高密度区(Antoni型B)编织状排列，AntoniA区由密集的梭形细胞排列形成，以软组织影像表现，AntoniB区细胞成分较少，呈疏松网状结构排列，呈囊性影像表现。骨内神经鞘瘤囊实性的多寡取决于AntoniA区和AntoniB区所占的比例分布［5］，本组研究结果以AntoniB区为主。肿瘤局部可见明显坏死、出血及黏液样变性，因而肿瘤密度表现为多样化，中央可见坏死、不规则钙化等。骨皮质变薄、典型病变边缘呈扇贝征样破坏是骨内神经鞘瘤具有的特点，是指破坏区边缘残留的骨性突起，呈扇贝征样改变，常伴有膨胀变薄改变，本组资料中75%的病例能观察到此种征象，有助于良恶性神经鞘瘤鉴别。
3．2MＲI表现及病理特点
MＲI能够明确肿瘤分布及范围，显示与邻近神经血管关系。肿瘤在T1WI呈低信号或等信号影，在T2WI呈不均匀高信号，T2WI表现低信号区代表细胞成分较多的区域，T2WI表现高信号区代表细胞成分少，结构排列疏松，表现为囊性改变，内可见更高信号或更低信号，提示肿瘤坏死或黏液样变性、钙化［6］。在本组资料中，肿瘤在T1WI呈低信号或等信号影，在T2WI呈不均匀高信号，与相关文献报道一致［7］，同时发现肿瘤周围常伴有水肿信号。本组资料中，1例骨内神经鞘瘤表现侵袭性生长，术前误诊为软组织肉瘤侵犯骨质，表现为不规则溶骨性破坏，可见巨大软组织肿块，可能由于对该病认识较少。本研究观察到短粗线样骨小梁呈低信号影，形成典型扇贝征，这种改变是由于肿瘤沿神经破坏，残留骨嵴影。相关文献报道［8］，70%骨内肿瘤可见硬化边，而在本文仅为50%(4/8)，可能由于病例较少原因，笔者认为硬化缘完整性对鉴别良恶性骨内神经鞘瘤具有明显诊断帮助，但对诊断特异性不高。也有相关文献报道［9］，骨内神经鞘瘤亦可显示“靶征”，具有诊断特异性，在本组无病例笔者未观察到“靶征”特点，与一些文献报道相似［10］，另外，据报道骨内神经鞘瘤也可伴有病理性骨折［11］，本研究未观察到，笔者同时认为伴病理骨折不具有特异性。
3．3骨内神经鞘瘤鉴别诊断
①良恶性神经鞘瘤的鉴别诊断。良性神经鞘瘤边缘清晰，可见完整硬化缘，以轻度囊性膨胀溶骨性破坏为主，软组织肿块较小，常见扇贝征;恶性神经鞘瘤边界不清，无硬化边或硬化边断断续续，软组织肿块较大，与周围结构分界不清，扇贝征不常见。②骨巨细胞瘤。好发于长骨干骺端骨内神经鞘瘤，常误诊为骨巨细胞瘤。骨巨细胞瘤膨胀样生长更为明显，典型的呈皂泡改变，软组织肿块较少见。③骨囊肿。单囊神经鞘瘤貌似骨囊肿，但骨囊肿边界非常清晰，内透亮度高，硬化缘整齐，未见扇贝征和软组织肿块，常伴病理性骨折。④发生于骨盆神经鞘瘤应与脊索瘤鉴别，脊髓瘤好发于颅底和骶骨，肿瘤很少沿神经发病，以溶骨性破坏为著，内钙化较多。总之，骨内神经鞘瘤影像学诊断较为困难，因骨内神经鞘瘤缺乏影像学特点，表现形式常与其他骨肿瘤具有重叠性。但如果影像学发现边缘呈扇贝状囊性破坏或沿神经走形的骨肿瘤，应高度怀疑骨内神经鞘瘤可能。边缘扇贝状破坏是诊断骨内神经雕刻艺术论文鞘瘤的影像特点。骨内神经鞘瘤呈侵袭性生长，常误认为其他恶性肿瘤，因此明确骨内神经鞘瘤影像诊断特点还应进行病理学检查。
作者：吴朋 王振忠 李勇 郭宏斌 许克宁 单位：河北北方学院附属第一医院影像科 解放军251医院影像科
