［摘要］目的探讨海绵窦海绵状血管瘤(cavernoushemangiomaofcavernoussinus，CHCS)临床、影像学特点及误诊原因、防范措施。方法对经病理学检查证实的CHCS5例(2例误诊)的临床及影像学资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果5例均为女性，年龄34～56岁。2例术前误诊为脑膜瘤。误诊时间分别为2和4周。影像学检查5例均为单发病灶，3例病灶位于左侧海绵窦，2例病灶位于右侧海绵窦;4例病灶横跨蝶鞍内外生长。2例行CT平扫，病灶呈稍高密度。5例均行MＲI检查，病灶T1WI图像上呈稍低信号，T2WI图像上呈高信号或明显高信号，增强扫描均呈明显均匀强化。5例中4例行病灶部分切除术后辅助放射治疗，1例病灶经外科手术完整切除;均经术后病理检查证实为CHCS。5例术后均预后良好，随访2年均未复发。结论CHCS有一些特征性影像学表现，对该病临床及影像学特征有明确认识并改良影像学扫描模式对降低该病误诊率有一定价值。
［关键词］血管瘤，海绵状，中枢神经系统;误诊;脑膜瘤;磁共振成像;体层摄影术，螺旋
计算机海绵窦海绵状血管瘤(cavernoushemangiomaofcavernoussinus，CHCS)属于脑外型海绵状血管瘤中的最常见类型［1-4］。由于该病发病率低，目前临床对于其MＲI及CT影像学特征了解较少。因此，CHCS术前往往难以进行定性诊断，常误诊为脑膜瘤而采取外科手术治疗。但海绵窦区解剖结构复杂且血供极为丰富，外科切除术中容易出现难以控制的大出血［5-7］，故CHCS术前影像学定性诊断对于临床选择安全、正确的治疗方法显得尤为重要。本文对经病理学检查证实的CHCS5例(2例误诊)的临床及影像学资料进行回顾性分析，并复习相关文献，探讨其临床特征、MＲI及CT影像学特征以及误诊原因，以进一步提高该病的诊断及鉴别诊断水平。
1临床资料
1.1一般资料
选择2002年1月—2015年12月于广东三九脑科医院就诊经外科手术及病理检查证实的CHCS5例，均为女性;年龄34～56岁。病程5个月～10年。就诊原因:间断头晕伴左眼视物模糊4年1例;发作性头痛1年1例;右面部发作性抽搐伴麻木5个月、间断头痛1周1例;间断性左额疼痛10年余，加重1周1例;发作性头痛5年1例。
1.2影像学检查方法
5例均行MＲI增强扫描，其中2例同时行螺旋CT平扫及螺旋CT动脉造影(CTA)检查。MＲI扫描设备及参数:采用PhilipsGyroscanIntera1．5TMＲI或GESignaHDXT3．0TMＲI扫描，符合磁共振检查安全原则，并且患者签署知情同意书。扫描序列:以联合间线(AC-PC线)为基准，包括横断面、矢状面及冠状面T1WI(自旋回波序列，TＲ488ms，TE15ms)和横断面T2WI(快速自旋回波序列，TＲ3980ms，TE115ms)，横断面FLAIＲ序列(TＲ7780ms，TE135ms)，层厚5mm。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量为0．1mmol/kg，以2～4ml/s流率经肘前静脉推注，注射后行横断位、矢状位、冠状位T1WI扫描，参数同平扫T1WI。CT扫描设备及参数:采用Phil-ipsBrilliance64排多层螺旋CT机行横断面扫描，管电压120kV，管电流200mA，螺距1．0，层厚8mm。CTA:对比剂为碘普罗胺(优维显)300，注射流率4．5ml/s，总注射剂量90ml。
1.3影像学检查结果
1.3.1病变部位及形态:5例均为单发病灶，其中3例病灶位于左侧海绵窦，2例病灶位于右侧海绵窦。5例中4例病灶横跨蝶鞍内外，轴位图像均呈“横哑铃”或“横葫芦”状生长，体积均较大，长径22～44mm，平均长径32mm，且病灶长径均呈左右走行，见图1、2。1.3.2CT表现:2例行CT平扫及CTA检查，CT平扫病灶呈均匀稍高密度，见图1a，相邻区骨质呈挤压吸收改变，未见明显骨质硬化征象;CTA扫描图像上病灶呈明显不均匀强化，病灶均包绕颈内动脉，被包绕的颈内动脉管腔均未见明显狭窄，见图1b。2例病灶周围脑实质被推压移位，脑实质内均未见明确水肿低密度区。1.3.3MＲI表现:5例皆行MＲI检查，图像表现为信号均匀、边界清楚肿块影，与邻近脑实质之间常可见脑脊液间隙;邻近脑实质受压变形明显，但其内均未见明确水肿信号。5例病灶在T1WI图像上信号均稍低于脑灰质信号;而在T2WI图像上均呈高信号或明显高信号，其中2例类似脑脊液高信号;增强扫描5例病灶均呈明显均匀强化，其中2例病灶边缘可见脑膜尾征，见图2。5例病灶均包绕同侧颈内动脉生长，被包绕颈内动脉管腔均未见明显狭窄。
1.4误诊及确诊情况
本组术前2例MＲI增强扫描出现脑膜尾征，误诊为脑膜瘤，均行外科手术治疗，术后病理检查证实为CHCS，误诊时间分别为2和4周;余3例术前均经影像学等检查确诊CHCS。
1.5治疗及预后
5例均行外科手术治疗，其中4例行病灶部分切除术后辅助放射治疗，1例病灶经外科手术完整切除。5例均经术后病理检查证实为CHCS。5例术后均预后良好，随访2年均未复发。
2讨论
2.1临床特征
CHCS是海绵窦区少见良性占位病变，发生率在海绵窦区良性肿瘤或肿瘤样病变中占2%～3%［8-9］。国内外文献报道，CHCS好发年龄为40～60岁，且女性发病率高于男性［1-15］。本组均为女性，年龄34～56岁，与上述文献报道相符。CHCS组织学上与颅内海绵状血管瘤相似，但其起源于海绵窦壁硬脑膜，向海绵窦及其周围生长。因CHCS生长在脑实质外，具有相对较大生长空间及压力缓冲空间，故临床上该病多起病隐蔽、进展缓慢;而当临床检查发现时，病灶体积多已较大。以往文献报道该病直径多在40mm以上［1-15］，本组病灶长径22～44mm，较文献报道偏小。CHCS瘤体较小时患者可无任何症状;当CHCS瘤体生长到足够大时可压迫海绵窦区多对颅神经，临床多表现为头痛、视力减退、复视、面部感觉缺失或眼球运动障碍;若病灶进入蝶鞍内压迫并刺激垂体，可引起闭经、泌乳等内分泌失调症状。但CHCS上述临床表现缺乏特异性，许多海绵窦区常见占位病变如脑膜瘤、垂体大腺瘤等也可致类似表现，故目前CHCS术前诊断仍然主要依靠影像学检查。
2.2影像学特征
目前，临床对CHCS病灶定位及定性多采用CT及MＲI检查，常规X线及DSA检查因价值有限，现临床应用较少。①病灶形态学特点:国内外文献报道，在CT及MＲI图像上，CHCS病灶常为单侧跨越蝶鞍生长的孤立性“横哑铃”或“横葫芦”状肿块，病灶主体位于患侧海绵窦旁，病灶蝶鞍内部分小，对蝶鞍区骨质多为挤压、吸收改变，且病灶边缘多光滑锐利，病灶与邻近脑实质之间多可见脑脊液间隙［8-10］。本组4例病灶呈“横哑铃”或“横葫芦”形态，且蝶鞍内病灶部分明显小于海绵窦旁部分。②病灶相邻结构改变:a．海绵窦骨质:病灶对相邻区以挤压、吸收为主，极少见到骨质增生硬化;b．颈内动脉:病灶常部分或完全包绕颈内动脉海绵窦段生长，但受包绕颈内动脉管腔多未见明显狭窄;c．邻近脑实质:因病灶体积常较大，故对邻近脑实质挤压明显，但文献报道中罕见提及脑实质内水肿信号或低密度。本组所有病灶包绕颈内动脉均未见明显狭窄征象，相邻受压脑组织内均无明显水肿信号或低密度出现，与文献报道［2，4，9，13-14］相符。③CT图像特征:CHCS的CT图像常缺乏特异性，与邻近脑灰质对比，病灶常表现为海绵窦区或跨蝶鞍区生长的圆形或哑铃形的等密度或稍高密度肿块，其内密度多较均匀，出血及钙化少见;但上述特点在鞍旁其他常见肿瘤(如脑膜瘤及垂体瘤)也较常见。有文献报道部分CHCS病例CT增强扫描时可出现边缘向中心逐渐扩大的延迟强化特征性表现［5］。本组2例行头颅CT及CTA扫描，CT平扫图像上病灶均呈均匀稍高密度，且病灶内未发现出血灶或钙化征象;CTA扫描时病灶边缘可见到结节状强化，但因只扫描了病灶动脉期图像，没有获得病灶延迟强化图像。目前国内外学者普遍认为CT检查诊断该病较困难［8-9，14］。但结合本组CT图像特征及文献报道结果，笔者认为虽然CT平扫对CHCS诊断意义有限，但当临床上遇及患者症状较轻、海绵窦区病灶较大、增强CT扫描后病灶出现延迟强化及填充式强化模式时，应将此病纳入诊断范围。④MＲI图像特征:CHCS的MＲI特征与脑实质内海绵状血管瘤明显不同。脑实质内海绵状血管瘤病灶内常合并出血，故病灶信号不均匀，且病灶周围常有含铁血黄素沉积，在MＲI图像形成特异性低信号环;但目前尚未有报道提及CHCS病例MＲI图像上出现含铁血黄素低信号环。本组病灶均表现为均匀信号肿块，且未在病灶边缘或周围相邻脑实质内发现含铁血黄素低信号环。CHCS在MＲI图像上有以下特点:a．与邻近脑灰质信号对比，CHCS肿块在T1WI图像上多呈等或稍低信号，T2WI图像上呈类似脑脊液明显高信号，以往文献有将T2WI图像明显高信号特点作为该病重要诊断及鉴别诊断依据［5，13，16］，但其内出血或血栓形成时病灶信号亦可不均匀。b．增强扫描:病灶亦可出现边缘小范围明显强化，随时间延迟逐渐向病灶中央填充且持续强化。但本组5例CHCS病灶MＲI增强扫描各层面及各时相均呈明显均匀强化，未见典型延迟强化及填充式强化方式，其中2例同时行CTA检查病灶却在增强扫描动脉期边缘出现小范围强化，可能间接提示此2例病灶为延迟强化或渐进式强化模式，但相关医生对此征象缺乏认识，故引起误诊。部分文献认为CHCS强化模式差异与病理学类型有相关性［10］。c．弥散加权成像(DWI):目前文献对CHCS的DWI图像特点报道有较大差异，但大部分观点认为CHCS在DWI图像上多表现为等信号(部分文献提到其亦可表现为混杂信号或稍高信号)，而表观扩散系数(ADC)图像则多表现为明显高信号［1-2，9］。d．氢质子磁共振波谱(1HMＲS):因CHCS内无脑组织存在，故病变在1HMＲS谱线上无Cho峰、Cr峰及NAA峰［1］。
2.3诊断及鉴别诊断
CHCS典型MＲI表现为“横哑铃”或“横葫芦”形，T2WI信号为类似脑脊液的明显高信号，增强后呈明显强化，累及脑膜时也可见脑膜尾征，临床据此影像学特点术前可对CHCS进行诊断，但其最终确诊依靠术后病理学检查。临床上发生于海绵窦旁的常见占位性病变包括脑膜瘤、垂体瘤、转移瘤及三叉神经鞘瘤等，国内外文献报道显示CHCS最易误诊为脑膜瘤［11］，本组2例也曾误诊为脑膜瘤。①脑膜瘤:CT平扫图像多呈等或稍高密度灶，增强扫描亦可出现明显均匀或不均匀强化。脑膜瘤可出现周围骨质增生，包绕颈内动脉较少见，而CHCS周围骨质以挤压、吸收为主要改变，上述特点对二者鉴别诊断有一定意义。另外，脑膜瘤在T2WI图像上多呈稍高信号，多低于CHCST2WI图像上明显高信号;动态增强扫描时，部分CHCS可出现较特征性填充式强化模式，而脑膜瘤增强后较少出现此类强化模式。脑膜尾征对脑膜瘤与CHCS鉴别诊断并无帮助。本组MＲI增强扫描2例出现脑膜尾征。②垂体瘤:垂体瘤也可同时累及蝶鞍内外，但病灶主体部位多位于蝶鞍区或鞍上区，病灶也可包裹颈内动脉海绵窦段，形态学上垂体瘤较少形成“横哑铃”或“横葫芦”状征;且垂体瘤T2WI信号多低于CHCS，增强扫描垂体瘤强化程度亦多低于CHCS。当CHCS病灶体积较小时，有可能在蝶鞍内见到受压变形垂体，可据此与垂体瘤鉴别。③神经鞘瘤:神经鞘瘤内常可见囊变、坏死区，密度及信号多不均匀，增强后多呈明显不均匀强化;形态学上，神经鞘瘤多沿受累颅神经长轴方向生长，故其长轴位于前后方向者较多;其形态学、增强扫描强化程度及强化模式与CHCS存在较大差异，与CHCS鉴别诊断较容易。④转移瘤:海绵窦旁转移瘤多来源于鼻咽癌，常于鼻咽区发现原发病灶，颈部亦可见转移淋巴结;转移瘤累及海绵窦旁多呈匍匐生长，病灶所累及颅骨多呈侵袭性骨质破坏;其T2WI信号偏低，增强扫描强化程度亦不及CHCS，据原发灶、转移灶形态及影像学特点与CHCS鉴别并不困难。
2.4误诊原因分析
本组5例中2例(均行单一MＲI检查，未行动态增强扫描)曾误诊为脑膜瘤。回顾分析其影像学检查结果发现误诊原因包括:①脑膜尾征:部分临床医师对于脑膜尾征临床诊断价值认识不足，常将脑膜尾征作为脑膜瘤特征性影像学征象，但实际上任何累及硬脑膜或软脑膜病灶均可形成脑膜尾征，如垂体瘤、转移瘤或软骨瘤等均可出现脑膜尾征改变。本组误诊为脑膜瘤2例病灶边缘均可见脑膜尾征，故接诊医生极易考虑临床常见的脑膜瘤。②病灶信号及密度特点:因CHCS发病率较低，故目前多数影像科医生对其信号可能认识不足，MＲIT2WI图像上CHCS极高信号与脑膜瘤中等高信号常缺乏客观对比指标，更多依靠临床主观经验判断;并且CT平扫时CHCS密度与脑膜瘤密度往往极为相似，均多呈稍高密度，故从发病率上考虑诊断医生常会选择发病率高的脑膜瘤。本组曾误诊2例均有CT扫描图像，但CT平扫图像与常见脑膜瘤密度类似，CTA图像强化程度及模式无法提供典型影像学特征。③缺乏动态增强扫描数据:本组曾误诊2例病灶均缺乏动态扫描数据，未能显示CHCS特征性填充式强化模式，故未能提供特征性诊断指标。④病灶形态:本组曾误诊2例病灶体积较小，缺乏特征性“横哑铃”状形态，对于影像诊断医生判定其性质有一定干扰。
2.5防范误诊措施
为降低CHCS误诊率，笔者认为应采用以下防范措施:①影像诊断医生应该对该病临床及影像学特征有明确认识:CHCS好发于40～60岁中青年女性，且病灶发现时体积往往巨大、边界清晰，病灶“横哑铃”或“横葫芦”状生长方式可作为其较具特征性表现;对于CHCS在T2WI图像上的极高信号与脑膜瘤的中等高信号差异应该有深刻认识，并要加以对比区别。②改良扫描模式:CHCS病灶在CT图像上与其他海绵窦区常见肿瘤如脑膜瘤及垂体瘤等较难鉴别，但动态增强CT扫描有可能提供特征性的填充式强化模式，故CT扫描应该补充延迟期图像。对于其MＲI增强扫描模式也需要重新设计。笔者认为临床上一旦明确病灶生长于海绵窦内或海绵窦旁，均可以采用动态增强扫描模式获得病灶动态强化特征，以帮助诊断及鉴别诊断。
作者：吴静 汪文胜 成丽娜 贺鹏 梁倩文
