［摘要］气管性支气管（trachealbronchus，TB）是临床罕见疾病。随着医学影像学的发展，TB的检查方法及诊断技术得以不断提高，同时关于TB形成、病理分型及其治疗的研究也不断完善。本文复习有关文献并综述TB的影像学检查及临床研究现状。
［关键词］呼吸系统畸形；气管性支气管；体层摄影术，X线计算机；支气管镜检查
气管性支气管（trachealbronchus，TB）是一种较罕见的气管支气管畸形，由Sandifort在1785年首先提出，并对该病进行描述。异常的支气管大多起源于隆突上方2cm以内的气管右侧壁，且常合并其他先天性畸形，如先天性心脏病、气管支气管软化症、先天性喉发育不良、先天性呼吸道狭窄及其他畸形等。患者可无任何临床症状，也可反复发生喘鸣、喘息、肺炎、右上肺不张或肺部恶性肿瘤等，部分患者在气管插管等操作时出现并发症。MSCT的普及其后处理技术的发展，结合纤维支气管镜检查，使得该病的检出率不断提高，相关报道也日益增多。故本文着重以TB的影像学检查、诊断及与其相关临床研究进行综述。
1TB的发病机制、临床特点及注意事项
1.1发病机制
该病以男性居多，且以2岁以下的儿童较为多见，目前发病机制尚未明确，可能与胚胎发育异常有关［2］。TB远端可为盲端或伴有充气的肺组织（如副肺叶，伴副肺叶叶间裂胸膜与正常肺组织相隔开），发生率右侧为0.1%～0.2%，左侧为0.3%～1.0%［3］。其发病机制有以下3种学说：复位学说、迁移学说和选择学说［4］。复位学说是指在胚胎期，发育起点在收缩过程中，一个或若干个原始部分受到抑制进而形成异常支气管；迁移学说指出异常支气管分支具有从其原始位点向另一个新支气管位点或气管位点迁移生长的能力；选择学说阐述的是依赖于诱导机制的存在，当具有活性的支气管间质移位到其他地方生长时，气管将在其基础上继续发育并形成异常分支。
1.2临床特点及注意事项
TB临床表现多样，或无症状，因其他疾病行胸部CT或支气管镜检查时发现。TB可导致反复发生的咳嗽、喘息、呼吸困难或持续反复右上叶肺炎、肺气肿、肺不张等［1］。这是由于TB大多位于气管右侧，开口较小，与气管形成锐角，导致分泌物引流不畅引起阻塞引起的。TB患儿常并发气管支气管软化症、气管支气管狭窄、先天性喉软骨发育不良、先天性心脏病等。成人患者早年可无特殊症状，但随年龄增大、肺功能减弱，可出现呼吸困难、肺局部感染、发热和持续性咳嗽等，亦有文献报道［5］在TB基础上伴发肺癌病例。因此，对常规治疗效果不理想的呼吸系统疾病，特别是反复发生的喘息和右上肺炎、肺不张的患者应注意是否存在TB，以及合并其他呼吸系统畸形的可能［5］。需强调的是，对麻醉医师而言，TB的气道管理是其关注的问题，无需单侧肺通气的手术患者，若右侧TB开口位置较高或导管位置放置过深，气管导管套夹会阻塞TB开口或气管导管误入右上叶支气管，可导致右肺上叶肺不张、低氧血症及气道压力升高等。需单侧肺通气的患者则应引起重视［6］。TB的治疗取决于症状的严重程度，部分无症状或症状较轻的患儿可保守治疗（药物治疗），但在有持续性或反复发作的喘息、右上肺炎、肺不张、肺气肿疾病而药物治疗效果不尽理想时，建议尽早行纤维支气管镜灌洗治疗，以清除异常支气管开口处的炎性分泌物。病变反复发作时可考虑手术切除异常的支气管及肺组织，并行3个支气管扩张成形等治疗［7］。
2TB分型的探讨
目前国内外关于TB的分型方法较多，尚未形成体系，常见的分型有以下几类：①Naim等［8］依据TB是否异位，将其分为“移位型”或“额外型”。移位型（也有文献称作异位型）是指上叶所有段支气管均起源于气管或仅有上叶支气管的1个或2个段支气管起源于气管。若整个右上叶支气管移位到气管右侧壁，与猪支气管或分蹄类动物的正常支气管结构类似（也称“猪支气管”），此型的肺血液供应和静脉回流往往是正常的，临床也较前者多见［9］。额外型则是指右肺上叶除有TB（额外支）外，仍有正常起源于气管隆突的上叶支气管解剖分支，即相应区域原上叶支气管数正常。张琳等［10］认为此种分型在临床应用中有其局限性，由于主要发病人群为儿童，而目前诊断TB主要依靠MSCT及支气管镜检查，患儿无法满意憋气，难以满意显示所有段及段以下支气管，准确率不高。②Ghaye等［11］根据异常支气管的起源位置与正常两肺上叶支气管及肺动脉的关系将TB分为7种，该分型较全面地反映了TB的起源位置与正常两肺上叶支气管及肺动脉的关系，不足之处是未把起源于气管支气管交界处的TB明确归类［12］。③林茂轩等［13］根据复位学说及迁移学说，依据变异支气管名称进行复合分型法，采用“变异支气管+起始部位”命名方式，该命名前半部分清晰指明变异的支气管，后半部分指出异常支气管迁移到的解剖部位。该分型及命名方式既体现了TB的发病机制，又能更直观地对该病加以认知。
3各种检查方法的比较
以往传统诊断TB的方法有X线胸片、支气管造影、CT及纤维支气管镜等。
3.1X线胸片
由于TB的病变支气管管径细小并被肺组织包裹，密度对比难以满意显示，常规X线胸部正侧位片基本无法发现气管性支气管而常漏诊［14］，这在国内外的文献报道中已基本达成共识，由于X线摄影为有创检查，对比剂易进入肺泡并残留在肺内，进而可形成肉芽肿性病变，影响患儿的生长发育，现已基本淘汰［15］。
3.2纤维支气管镜
纤维支气管镜可直观观察管腔内的情况，不仅能明确管腔内部病变，还能发现其他畸形，如先天性喉软骨发育不良、气管支气管软化症等，被认为是诊断该病的“金标准”。但作为一种有创检查，其具有一定风险，易造成不适感，需患儿配合。此外，该检查缺乏空间分辨力，视野局限于管腔内，无法对管腔外的情况给予评价［16］。3.3MSCT近年来，随着医学影像学技术的发展和MSCT的普及应用，TB的诊断率日益提高。MSCT后处理技术可多方位观察病变，获得更多的鉴别诊断信息［17］，韩素芳等［12］在2153例气道三维重建中发现TB59例，约占2.74%，明显高于之前文献报道。CT轴位扫描可发现异常TB开口，异常支气管狭窄及肺部继发性感染、肺不张等病变，虽可为影像诊断医师提供一定诊断信息，但其缺乏空间立体感，对ROI纵向范围显示难以满意［18］。MPR在轴位图像的基础上，可从不同角度观察TB走行及与邻近肺组织的结构关系，弥补轴位图像的不足，但其仍为二维图像。VR可清晰显示气管性支气管的位置关系、结构及畸形情况，且通过变更阈值或人工剪除肺组织后可清楚显示大气管的外部三维图像［19］，但仅能显示管腔外的结构，无法显示腔内狭窄或异常情况。CTVE可直观显示气道内情况，如气道异常开口位置、狭窄及腔内异物等情况，缺点是无法像支气管镜一样反映支气管黏膜颜色、黏膜面凹凸感及管壁柔软度的真实情况，且无法进行组织学活检。MinIP可通过旋转不同的角度，在不同平面得到不同角度的气管支气管图像，能较完整呈现支气管树的形态结构、异常支气管的空间位置关系，以及TB开口位置和走行情况，肺部合并其他畸形病变亦可充分显示［20］，因此MinIP可作为诊断TB较为全面和准确的检查手段。
4TB的鉴别诊断
4.1支气管桥
支气管桥也是一种少见的先天性气道发育畸形，系叶支气管起源异常，右肺中叶和下叶由起源于左主支气管中段跨过纵隔向中央延伸的一个支气管供应，右侧主支气管仅供应右上肺通气。可单发，常伴发左肺动脉吊带及其他畸形［21］。支气管桥患者右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧的TB［17］，而桥支气管与左主支气管形成的气管假性隆突，也常被误认为气管真性隆突，但该假性隆突位置较正常气管隆突低，一般位于T5～6水平之间，且分叉角度较正常分叉夹角大，多为钝角，似倒置的“T”形［22］，分叉角度正常（60°～100°）。由于假性隆突位置过低，左主支气管于分支出桥支气管之前走行距离较长，一般超过2cm。此外，异常起源位置以上的气管或支气管管径常有不同程度的狭窄现象。TB患者右上肺支气管一般自隆突上气管发出，管径小于气管，其下方隆突位置、分叉角度均正常，TB供应右肺上叶全部或其他肺段，而支气管桥供应右肺下叶和（或）中叶，也可供应全部右肺，但不单独供应右肺上叶或其部分肺段［23］。
4.2气管憩室
气管憩室是由于各种原因导致的气管壁局限性薄弱、向气管腔外形成的局限性突出，既可为先天发育所致，也可后天形成，多为单发。其CT表现多样，可表现为气管旁类圆形低密度影，与气管内密度一致，MPR可发现低密度影与气管相通［24］；还可表现为气管旁不规则囊腔或囊状含气空腔影［25］。如病变发生在隆突上方气管右侧壁，则CT表现为气管右侧壁的局限性突出影，运用MSCT薄层重建技术，多数患者可显示气管与囊腔间的细小通道结构，可作为诊断气管憩室的特征性征象。Andrew等［26］将气管憩室作为独立一型归纳到TB中。韩素芳等［12］认为将气管憩室归为TB较为不妥，一是气管憩室较短小，末端为盲端，并不走向肺叶之中，不符合TB的定义；二是TB为先天性异常，其管壁结构与正常支气管相同，含有气管上皮及气管软骨成分，而气管憩室有先天性和后天继发性之分，继发于管壁者并不含有这些成分，故而无论从影像表现上还是病理特征均可将两者鉴别开来。综上所述，MSCT具有扫描速度快、层厚更薄，能在短时间内完成更大范围扫描，无并发症，可在自由呼吸状态下扫描等优点，对怀疑本病者均可行MSCT轴位扫描；配合MinIP、MPR、VR、CTVE等后处理技术可较全面地对TB及肺部的继发性改变进行评价和诊断，准确性可与支气管镜相媲美［27］；是辅助临床诊断、气道插管及内镜操作的重要手段［28］。
作者：刘超 杜丽洁 单位：山西医科大学医学影像学系 山西医科大学第一医院放射科
