１资料与方法
１．１一般资料
选择２０１０年１月－２０１２年１２月经手术及病理证实的腹膜后平滑肌肉瘤患者１０例，女性７例（７０％），男性３例；年龄２１～７９岁，平均（４８±１７．７）岁。３例为术后复发，其中１例为第２次术后１ａ复发，余２例为第１次术后１～２ａ复发。以腹部、腰部疼痛不适６～１２个月、发现腹部包块近半年等为主诉就诊。１０例患者中９例行ＣＴ平扫及增强检查，１例行ＣＴ直接增强ＣＴＡ检查。
１．２仪器与方法
检查ＣＴ机型为ＧＥｈｉｇｈｓｐｅｅｄ１６排，扫描层厚为５～７ｍｍ，层间隔５～７ｍｍ，２５０ｍＡｓ，１２０ｋＶ，ＣＴ增强扫描采用经肘静脉快速团注，对比剂为碘海醇（北陆药业，３００ｇ／ｍＬ），造影剂注射剂量为５０～１００ｍＬ，采用高压注射器注射，注射速率为３～４ｍＬ／ｓ。
１．３病理学检查
所有患者均行病灶部分或完全切除术。标本以１０％甲醛溶液，常规制片，ＨＥ染色，进行常规病理学检查。免疫组化采用ＳＰ法，选用的抗体指标有平滑肌肌动蛋白（ＳＭＡ）、间叶组织波形蛋白Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、钙结合蛋白（Ｓ－１００）、结蛋白（Ｄｅｓｍｉｎ）和ＣＤ１１７。
２结果
１０例腹膜后平滑肌肉瘤中３例同时累及腹部与盆腔腹膜后部位（图１Ａ～１Ｃ）；５例位于右侧腹膜后（图３Ａ），４例跨中线生长（图１Ｃ、２Ａ），１例位于左侧腹膜后（图４Ａ），６例与下腔静脉关系密切，呈包绕及浸润关系（图２Ｃ、３Ｃ、６Ｃ～６Ｄ）；１例病变边界清，９例与周围脏器密不可分。８例为单发，２例为多发（图５Ａ）。病变体积均较大，大小约６ｃｍ×４ｃｍ×２．５ｃｍ～３０ｃｍ×２０ｃｍ×１５ｃｍ不等（图２Ａ）。４例呈类椭圆形，６例呈明显分叶征像（图１～５）。９例ＣＴ平扫病例中８例显示病变呈软组织肿块影，密度都欠均匀，１例下极可见钙化（图２Ｄ）。１例以囊性为主伴厚壁及厚分隔（图４Ａ）。增强后动脉期１例表现为轻度强化，强化欠均匀（图６Ａ～６Ｃ），余８例均为明显不均匀强化，强化幅度大于４０ＨＵ（图１Ｄ、２Ｂ、３Ｂ、５Ｂ），其中２例强化峰值达１２０ＨＵ（图４Ｂ）。静脉期造影剂无明显退出，强化峰值与动脉期变化不超过２０ＨＵ（图１Ｅ、２Ｃ、３Ｃ、４Ｃ、５Ｃ）。１例出现邻近腰椎及附件骨质的破坏（图１Ｆ），无一例发现远处转移，无一例有明确肿大或转移淋巴结。病理学检查示瘤细胞主要特征为均匀一致的梭形细胞，相互交叉呈束状，无或很少有核分裂像，细胞学非典型轻微；且无凝固性的坏死。１０例病例免疫组织化学标记显示：平滑肌肌动蛋白ＳＭＡ呈阳性表达，结蛋白Ｄｅｓｍｉｎ呈现阳性，而ＣＤ１１７呈现阴性。
３讨论
平滑肌肉瘤（ｌｅｉｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａ）是由平滑肌发生的恶性肿瘤，发病率低，其起源包括血管平滑肌、胚胎残余平滑肌及腹膜后潜在间隙平滑肌等。平滑肌肉瘤病因不明。冯新东等［２］发现在平滑肌肉瘤发展过程中有染色体的丢失，如１３ｑ１４、ｑ２１等。腹膜后平滑肌肉瘤可发生于腹腔和／或盆腔腹膜后的任何部位，其主要起源于腹膜后血管壁上的平滑肌组织，根据其生长方式有３种：（１）完全长在血管外，最常见（６２％）；（２）完全长在血管内，最少见（５％）；（３）同时长在血管内外（３３％）［３］。Ｃａｎｔｗｅｌｌ等［４］报道腹膜后平滑肌肉瘤常与主动脉及下腔静脉分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像较有特征。本组６例与下腔静脉关系密切，相毗邻、包绕甚至浸润包埋，但无法区分其生长方式属于血管内或外。原发性腹膜后平滑肌肉瘤以中老年人多发，发生于儿童者少见，约２／３为女性。本组病例女性７例，占７０％（７／１０），年龄２１～７９岁，平均４８岁。腹膜后平滑肌肉瘤早期体积较小，一般无特殊临床症状，但此肿瘤生长迅速，当肿瘤较大时可推移、压迫或浸润邻近脏器和腹壁，产生相应体征和症状，而往往此时大多已是病变晚期。腹膜后平滑肌肉瘤的首要症状７０％为腹部包块，其他临床症状包括上腹部饱胀不适感、排尿困难、直肠刺激症状、骶尾部疼痛等。本组５例患者因腰背部疼痛就诊，１例因进食后饱胀感明显而就诊。张立春等［５］报道平滑肌肉瘤晚期主要通过血行转移，肺部转移最常见，淋巴转移少见，本组病例仅１例出现邻近腰椎及附件骨质的破坏，无一例发现远处转移，无一例发现淋巴结转移。恶性程度高的平滑肌肉瘤易复发，临床手术时往往因为重要血管受累，无法完全切除，因此切除后仍有４０％～８２％的复发率，本组３例患者均为术后１～２ａ复发，其中１例第２次手术后１ａ再次复发。张立春等［５］报道原发腹膜后平滑肌肉瘤多位于左上腹膜后，盆底其次，而发生于右侧者很少。但本组１０例患者中７例位于腹腔平面腹膜后，３例同时累及腹部到盆腔腹膜后部位；１０例中５例位于右侧腹膜后，４例跨中线生长，仅１例位于左侧腹膜后，本组病例原发部位与张立春等［５］报道的结果明显不同，其差异有待总结更多病例进行分析。腹膜后平滑肌肉瘤常为单发，形态不规整，常呈分叶改变，肿瘤有包膜时而边界清楚，当其存在周围浸润时则表现为边界不清。本组患者中８例为单发，占８０％（８／１０），２例为多发；４例呈类椭圆形，６例呈明显分叶征像；１例病变边界清，９例与周围脏器部分分界不清。由于腹膜后平滑肌肉瘤在较大时患者才产生临床症状而就诊，因此肿瘤往往体积较大，本组病例病变体积均较大，大小约６ｃｍ×４ｃｍ×２．５ｃｍ～３０ｃｍ×２０ｃｍ×１５ｃｍ。
腹膜后平滑肌肉瘤的ＣＴ特点不尽一致。童明敏等［６］报道肿瘤ＣＴ平扫为边缘不规则的软组织肿块，中心往往呈低密度，钙化少见；陆云等［７］报道病变中心多有广泛和不规则的坏死或囊变；胡建红等［８］报道腹膜后平滑肌肉瘤倾向于大的囊变；李仰康等［９］认为肿瘤的ＣＴ表现密度多不均匀，常见坏死、囊变，如坏死面积很大，可类似囊肿，瘤内可见出血，但钙化罕见；但冯新东等［３］认为平滑肌肉瘤因为血供丰富较少囊变或坏死。本组病例仅１例表现以明显的囊变为主，可见厚壁及厚的分隔，其余９例均为软组织密度，中心可见更低密度区；仅１例在病灶的下极可见钙化灶；１０例中无一例可见出血，本组病例与大部分文献报道一致。童明敏等［６］与陆云等［７］认为腹膜后平滑肌肉瘤增强后实性成分强化明显，中央坏死区无强化，实性成分强化可有边缘性环状强化；张立春等［５］认为肿瘤血供大多丰富，肿瘤动脉期明显强化，静脉期中度强化，部分病例二期均为轻度强化。本组病例增强后动脉期１例表现为轻度强化，强化欠均匀，余８例均为明显不均匀强化，同平扫相比强化幅度大于４０ＨＵ，其中２例强化峰值达１２０ＨＵ。静脉期造影剂无明显退出，静脉期强化峰值与动脉期相比下降不超过２０ＨＵ，这体现了肿瘤血供丰富的特点。总之，原发性腹膜后平滑肌肉瘤虽为少见的腹膜后肿瘤，但其有一定的ＣＴ影像学特点，单发软组织肿块，体积大，常呈分叶状，与周围结构分界不清，常与下腔静脉关系密切，肿块中央可见囊变坏死区，出血及钙化罕见，增强后动脉期明显中度以上强化，静脉期强化程度无明显下降，一般无淋巴结转移。由于腹膜后肿瘤的多样性及复杂性，其ＣＴ表现会存在部分重叠性。最终确诊仍要依靠病理免疫组化检查。对于不典型病例，需要在以后的工作中不断分析与总结。
作者：席伟 楼俭茹 单位：新疆医科大学附属中医医院影像中心
