１材料与方法
１．１病例资料
收集本院２０１２－１０—２０１４－０８临床收治入院的非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者６例，男１例，女５例；年龄６０～７５（６８±６）岁。所有患者均有糖尿病病史，糖尿病病程４～２０（１０±６）ａ；合并高血压４例，冠心病１例。以突发右侧肢体不自主颤动者４例，左侧肢体不自主颤动２例。发病时空腹血糖为１６．８～２８．３ｍｍｏｌ／Ｌ，尿糖（－）～（＋＋），尿酮体均为（－），其他实验室检查均正常。所有患者均无舞蹈病家族史，均排除Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ舞蹈病、肝豆状核变性、脑梗死、中毒、药物及全身性疾病所致的舞蹈病。
１．２影像学检查方法
６例均行ＣＴ及ＭＲＩ平扫，３例同时行扩散加权成像（ｄｉｆｆｕｓｉｏｎｗｅｉｇｈｔｅｄｉｍａｇｉｎｇ，ＤＷＩ）、磁敏感加权成像（ｓｕｓｃｅｐｔｉｂｉｌｉｔｙｗｅｉｇｈｔｅｄｉｍａｇｉｎｇ，ＳＷＩ）及ＭＲＩ增强扫描。ＣＴ检查使用ＰｈｉｌｉｐｓＳｅｃｕｒａＣＴ扫描机，常规轴位扫描，层厚５ｍｍ。ＭＲＩ采用德国Ｓｉｅｍｅｎｓ３．０ＴＴｒｉｏ系统磁共振扫描仪，行头颅轴位Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ、液体衰减反转恢复序列（ＦＬＡＩＲ）、ＤＷＩ、ＳＷＩ序列扫描，层厚６ｍｍ，间隔１ｍｍ；视野（ＦＯＶ）２３０×２３０，矩阵１２８×１２８。各序列扫描参数如下：Ｔ１ＷＩ：ＴＲ／ＴＥ４００ｍｓ／１５ｍｓ，激励次数（ＮＥＸ）１次；Ｔ２ＷＩ：ＴＲ／ＴＥ３５００ｍｓ／１０５ｍｓ，ＮＥＸ１次；ＦＬＡＩＲ：ＴＲ／ＴＥ／Ｔ１１００００ｍｓ／１７５ｍｓ／２２００ｍｓ，ＮＥＸ１次；ＤＷＩ：ＴＲ／ＴＥ５０００ｍｓ／９７ｍｓ，ＮＥＸ１次，ｂ＝０和１０００ｓ／ｍｍ。ＳＷＩ：ＴＲ／ＴＥ２８ｍｓ／２０ｍｓ，ＮＥＸ１次。增强扫描使用钆喷酸葡胺（Ｇｄ－ＤＴ－ＰＡ），按０．２ｍｍｏｌ／ｋｇ体质量，流速２ｍＬ／ｓ由肘静脉注射。
１．３影像学分析方法
由两名经验丰富的副主任医师采用盲法对６例患者影像资料进行独立阅读分析，重点对病变的部位、信号特点、密度、边界等进行分析，结果进行对照，对不一致结果进行协商后取得一致意见并记录。
２结果
（１）ＣＴ表现：①部位：２例病变位于右侧豆状核，４例位于左侧豆状核、尾状核头；②信号及形状：均表现为片状高密度影；③ＣＴ值：为４０～８０Ｈｕ。６例患者头颅ＣＴ均无明显占位现象，周围无水肿征象。（２）ＭＲＩ表现：①部位：２例病变位于右侧豆状核，４例位于左侧豆状核、尾状核头；②信号及形状：均表现为片状，Ｔ１ＷＩ呈高信号影，Ｔ２ＷＩ呈稍低或高信号不等，ＦＬＡＩＲ序列呈稍高信号。③其他征象：其中３例ＤＷＩ表现为稍高信号，ＳＷＩ表现为稍低信号影。增强扫描未见明显强化。所有患者ＭＲＩ检查均无明显占位效应，病灶周围无水肿征象。治疗一段时间（治疗后３０～４５ｄ）后随访，结果为患者血糖控制在正常水平，临床症状均不同程度缓解，３例复查ＭＲＩ所示，２例病灶消失；１例病灶较之前明显缩小。
３讨论
３．１非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的发病机制
ＨＣ－ＮＨ是一种少见的单侧肢体不自主运动过多综合征，大多表现为快速、失平衡、无目的、不规则的舞蹈样动作和不自主的挤眉弄眼、乱伸舌等面部异常动作。人体正常运动的产生和控制是靠基底节运动环路控制的，如直接通路和间接通路被破坏，即会出现不同的运动障碍［１］。ＨＣ－ＮＨ在临床上比较少见，多发生于血糖控制不佳的糖尿病患者，尤以老年女性较常见。Ｃｈｕｎｇ等［２］认为，基底节区的慢性缺血可导致神经系统功能障碍，引起对侧肢体出现舞蹈症状。非酮症高血糖发生时，患者的糖代谢衰竭，由于患者存在微血管病变而导致局部的脑血流下降，造成脑组织能量代谢障碍，从而出现舞蹈症状。也有学者认为中枢神经系统炎症也参与了该病的发生和发展［３］。
３．２ＨＮ－ＣＨ的临床及影像学表现
非酮症高血糖典型表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及对侧基底节区Ｔ１ＷＩ高信号、ＳＷＩ序列呈低信号、ＣＴ平扫呈高密度。本组病例５例女性，１例男性，与文献报道比例相符合［４］。其基底节区异常密度（信号）为局灶性脑缺血伴有矿物质沉积的结果［５］。Ｏｎｄｏ［６］认为，Ｔ１ＷＩ高信号的原因在于锌沉积，而非钙沉积。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症基底节区的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累［７］。本研究中，患者主要表现在患肢对侧纹状体、尾状核和壳核。发病时ＣＴ平扫呈高密度影；ＭＲＩ表现为Ｔ１ＷＩ呈高信号影，Ｔ２ＷＩ呈稍低或高信号不等，ＦＬＡＩＲ序列呈稍高信号；３例患者同时行ＤＷＩ、ＳＷＩ及增强扫描，ＤＷＩ表现为稍高信号影；ＳＷＩ表现为稍低信号影；增强扫描未见明显强化。病灶周边无占位效应，也无明显水肿征象。由于本研究是回顾性分析，本组病例均未对病灶进行磁共振波谱成像（ＭＲＳ）分析，如果进行ＭＲＳ检查，就可以对病灶内的成分进行分析总结，为研究病灶成分及形成机制提供依据［８］。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症预后较好，明确诊断后应首先进行病因治疗，降低血糖，并将血糖控制在一个患者能耐受的水平，在控制血糖的基础上根据病情加用多巴胺能受体拮抗剂和镇静药物，多数病例症状在数天至数周内消失，部分病例可随血糖的控制而症状发生戏剧性的消失，仅有少数病例复发或症状持续［９］。本研究中，患者在经过控制血糖、使用多巴胺受体拮抗剂等治疗一段时间后，患者血糖降到正常水平，临床症状均不同程度缓解，３例复查ＭＲＩ所示，２例病灶消失，１例病灶较之前明显缩小。以往由于对本病的认识不够，缺乏诊断经验，导致因治疗不当或不及时而引起严重的并发症。近年来，随着人们生活水平的不断提高，糖尿病的发病率也逐年增加，对ＨＮ－ＣＨ的认识也不断地深入，及影像技术的飞速发展，ＣＴ及ＭＲＩ的应用，可对ＨＮ－ＣＨ做出快速诊断。总的来说，非酮症高血糖性偏侧舞蹈症具有非常典型的临床及影像特征，一旦患者出现不明原因的肢体不自主颤动，应首先进行ＣＴ及ＭＲＩ检查，同时应详细询问病史，并检查空腹血糖，需将临床表现、实验室检查结果、影像学检查结果结合起来综合分析，才能准确做出正确诊断，才能有效避免漏诊、误诊，为患者预后提供极大的帮助。
作者：牛灵芝 单位：西安交通大学医院放射科
