儿童青光眼常指18岁以下未成年人患有的原发性或继发性青光眼，占全球未成年人致盲原因的2%~15%，是未成年人盲和低视力的重要原因［1-2］。2013年度世界青光眼大会前夕，各国专家专门就儿童青光眼的相关问题进行探讨并发表了共识，可见儿童青光眼的诊治已成为眼科学界的重要议题。虽然从字面上看儿童青光眼是儿童患有的青光眼，但实际上儿童青光眼与成年人青光眼在诊断及治疗等临床工作中均有较大的差异。在此，我们简单介绍在儿童青光眼临床工作中需要注意的一些问题，希望有更多的眼科同道参与到儿童青光眼的研究与临床工作中。
一、普及儿童青光眼知识
有助于早期诊断社会大众对儿童青光眼相关知识知之甚少，儿童增大的角膜使得儿童眼睛看起来更大更亮，尤其是畏光、流泪、不愿睁眼可能是早期表现，部分家长不会将其与疾病联系在一起。这使得很大一部分患儿在前来就诊时角膜直径大于14mm，视盘杯盘比0.8以上，视网膜神经纤维层明显变薄，未能在早期接受治疗，治疗效果大打折扣。因此，对社会大众普及儿童青光眼的临床表现和相关知识，能够使家长更早地注意到儿童青光眼的眼部改变，及时就诊，有助于及早进行干预。
二、全面采集病史有助于正确诊断及治疗
儿童尤其是婴幼儿患者，由于语言表达能力所限，不能与家人及医生进行有效的沟通，这就要求接诊医生尽可能全面地了解患儿的发病情况。有以下几点需要注意：（1）明确发病年龄。发病年龄不同预后也有较大差别，所需要采取的治疗策略也有差异。需要询问家长发现角膜增大的时间，如果家长难以确定，可以让其找出患儿以往照片，进行角膜大小对比。新生儿角膜直径>11mm或1岁以内儿童角膜直径>12mm都应引起高度怀疑。询问患儿出现畏光、流泪、眼睑痉挛、角膜混浊及结膜充血的时间，综合考虑以确定发病的大致年龄。同时，需要与结膜炎、泪道阻塞等疾病进行鉴别。（2）询问儿童在出生时有无产钳伤，产钳伤导致的角膜混浊应与儿童青光眼区分。（3）儿童青光眼有一定遗传倾向［3-4］，因此需要询问有无儿童青光眼家族史，父母是否近亲。（4）儿童青光眼可伴有其他疾病或发育异常，问诊时需注意儿童是否有身体及神经发育迟滞，是否患有白内障，是否因其他疾病使用过糖皮质激素类药物或使用含有糖皮质激素成分的儿童面霜。（5）眼部外伤（包括产伤）、炎症、眼部手术史及糖皮质激素应用史均需详细询问。（6）由于部分儿童青光眼合并其他系统疾病，这就要求其他科室医生，如神经科、皮肤科、产科等记录脑部血管瘤、颜面部血管瘤（Sturge-Weber综合征患者）、产钳伤等情况，并能认识到其与青光眼之间的联系，及时请眼科会诊，及早诊断治疗。
三、儿童患者眼科检查需要技巧
儿童青光眼尤其是婴幼儿青光眼患者在临床检查时配合度较差，因此在临床工作中需要一些方法让儿童配合检查。对于婴儿患者，应嘱家长下次就诊前调整婴儿睡眠时间，保证其到达诊室时处于较易入睡的状态，便于在哄其入睡后进行检查。若仍难以入睡或较易惊醒，可适当使用镇静药剂。对于幼儿患者，应在每次接诊时与患儿互动，与患儿熟络后较易进行检查。若患儿仍拒绝检查或较难接触，可采用上述婴儿检查手段。对畏光较重的患儿检查时还可关闭或调暗诊室灯光，使患儿易于睁开眼睛，便于检查。同时，由于儿童患者尚处于生长发育阶段，对检查结果的分析及检查可能造成的影响与成年患者多有不同。（1）眼压测量在儿童患者较成年患者具有更多的不确定性。儿童眼压较成年人低，直至青春期才增长至成年人水平。儿童患者眼压测量也受到多种因素影响，包括配合度、麻醉剂的应用、眼压计的类型等等。因此，眼压增高仅能用于辅助诊断，也不能在随访时作为可靠的病情变化指标。（2）由于婴幼儿患者的配合度较低，术前全面了解患儿病情需要进行全麻下检查，可以较准确地确定角膜直径、Haab纹、房角改变、杯盘比及超声生物显微镜检查等。但是对于儿童患者，麻醉风险较成年人为高，麻醉可能与注意力、语言处理、认知障碍有关，会增加神经发育缺陷的风险［5-6］。因此，在临床工作中应尽量缩短麻醉时间，减少麻醉次数，以避免可能的相关并发症的发生。（3）对于在视力发育关键期的儿童青光眼患者，需要时刻注意患儿的视力，因为这一时期的异常视觉经验、双眼屈光参差、单眼角膜混浊或术后遮蔽都有可能引起弱视。另外，眼相干光断层扫描检查、视野检查在年龄稍大的患儿可尝试进行，这些数据有助于评估病情进展。
四、儿童青光眼的治疗
儿童青光眼治疗的目的在于最大限度地延长患儿高视觉质量生存的年限。儿童青光眼药物治疗效果较差且不能持久，最终往往只能诉诸手术治疗［7］。但儿童患者的如下特点使得手术难度更大、术后并发症更多、手术失败风险更高［8-9］，这些特点包括：患儿眼球扩大，巩膜薄而软，在术中易发生前房塌陷及后房前移，导致虹膜及玻璃体脱出，术后易产生低眼压等并发症；愈合能力较强使得滤过泡迅速瘢痕化或堵塞青光眼引流管；儿童患者在接受检查时配合度较低，术后滤过泡及引流阀埋入后的不适会降低患儿的配合度，使术后对手术效果的监测更加困难，难以及时针对病情变化做出有效的评估和处理；麻醉风险高于成年人。另外，值得注意的是，滤过手术或引流阀植入术后，眼部外观会发生改变，这对于处于学龄期的儿童心理可能会造成一定的影响。同时，青光眼作为一种慢性疾病，患者需要终生随访和（或）用药，尤其儿童患者，在一生中常需要进行多次手术。一旦确定要进行手术，术式选择时不仅要考虑手术的有效性及安全性，还要考虑对后续手术的影响。目前用于儿童青光眼的手术方式主要有：小梁切开术、房角切开术、Schlemm管成形术、小梁切除术、Ex-press微型青光眼引流阀植入术、小梁切开联合小梁切除术、引流阀植入术等。小梁切开术被认为是先天性青光眼的首选术式，在其他类型的儿童青光眼早期，也可尝试采用该术式控制眼压。我们回顾性分析了32例先天性青光眼患者，共50眼，中位术龄6.25个月（1~108个月），中位随访时间42个月（24~228.5个月）。Kaplan-Meier分析显示24、36、60个月的生存率分别为75.2%、68%、60.9%。术龄在3个月到3岁之间手术成功率较高。若首次小梁切开术不能完全控制眼压，且该术式有一定降压效果，可再次进行小梁切开术。另有部分学者认为房角切开术更适用于先天性青光眼患者，但有研究表明，两种术式效果相当，唯一不同的是，房角切开术对结膜没有扰动，而小梁切开术的实施不受角膜混浊的干扰。但小梁切开术在进行过程中需要精确定位Schlemm管，在解剖结构变异的情况下，错误的定位往往是手术失败的重要原因。无论小梁切开术还是房角切开术，其共同存在的问题在于一次手术可能不足以达到满意的降压效果，而多次手术会增加儿童麻醉风险，并可能导致认知障碍。因此有学者提倡进行360°小梁切开术，导丝前端的信号灯可以指示前进方向，全周成形术可以省去再次手术的风险。有研究表明，对于先天性青光眼患者，1年手术成功率达83.3%，最常见并发症为前房积血（1%~6.1%），而低眼压等少见［10］。但远期效果还需进一步研究证实。对于较为严重的儿童青光眼，常规小梁切除术能更大幅度地降低眼压，但在儿童青光眼患者，由于解剖结构变异，手术难度较高，术中、术后更容易发生眼内出血、玻璃体脱出、术中眼球塌陷、晶状体损伤或脱位、脉络膜脱离、低眼压、滤过泡瘢痕化等并发症。术后不良滤过泡也可能造成眼部外观改变。近几年兴起的Ex-press微型青光眼引流器植入术可以简化小梁切除术的操作步骤，节省手术时间，降低麻醉风险。由于无需小梁切除及虹膜切除，也减少了手术风险。在成年患者，1年手术成功率70%，手术成功率、并发症发生率、降眼压幅度及滤过泡形态均与小梁切除术相当［11］。但应用于儿童青光眼的效果还需大样本临床研究证实。有学者认为小梁切开术联合小梁切除术能达到更好的降眼压效果，但尚无大样本临床研究证据证实这一观点。笔者更倾向于当儿童青光眼患者解剖变异较大，难以确定Schlemm管的确切位置或小梁切开不确切时，才转行小梁切除术，以避免二次手术。另外，青光眼引流阀植入术（例如Ahmed引流阀植入术）也被广泛应用于儿童青光眼的治疗。1年手术成功率约80%，成功率同样随时间而降低［12］。最常见的并发症就是低眼压，可通过引流管结扎或管腔内放置支架等方式来限制引流速度，以减少低眼压的发生。与小梁切除术及Ex-press植入术相同，引流阀植入术同样需要形成滤过泡来维持眼压，因此也存在滤过道堵塞的问题，一旦堵塞则需要行滤过泡周围包囊切除等再通术。近几年，微创手术的概念在青光眼治疗中兴起。儿童青光眼具有患儿眼球结构变异，愈合能力超强，配合程度极低，麻醉风险较高，常需再次手术，术后外貌会影响心理发育等特点。而微创手术创伤较轻，术后并发症较少，部分术式不存在滤过道瘢痕化的问题，结膜扰动较轻，便于再次手术，手术时间短，麻醉风险低且几乎对外观没有影响。因此微创手术可能是儿童青光眼治疗未来发展的方向。除经典的小梁切开术及房角切开术外，其他微创手术还包括Schlemm管扩张术、Schlemm管支架植入术、小梁旁路微型支架植入术（iStent,Hydrus）、穿巩膜下腔微型支架植入术（AquesysXen）等［13］。但目前这些术式用于儿童青光眼的疗效还缺乏临床试验进行证实。由于儿童青光眼患者的眼球解剖结构异常，眼球壁菲薄且硬度不足，使得术中难以确定巩膜瓣切开位置或Schlemm管位置；在菲薄的巩膜上形成巩膜瓣及保证小梁切除术或引流阀周围的水密性也较为困难；伴随的其他异常如Axenfeld-Rieger综合征、先天性无虹膜症、Sturge-Weber综合征所致的巩膜血管扩张、小睑裂、眼眶小等也会增加手术难度，使学习曲线较长。同时儿童青光眼首次手术治疗往往最容易有较好的效果，因此青光眼医生需有较为丰富的成年人青光眼手术经验或者每年行20例以上儿童青光眼手术［14］，行儿童青光眼手术才较有把握。
五、重视术后随访及用药依从性
无论哪种术式，术后手术成功率均随着时间推移而逐渐下降。因此，术后定期随访至关重要。（1）医生需向家长交代清楚随访的重要性，与工作单位和学校充分沟通，保证按时随访；（2）在每次随访前，让家长配合调整患儿的睡眠及哺乳时间，以便于检查时能够更好地配合；（3）在每次随访时，尽可能完整收集患儿病情资料，包括眼压、杯盘比、角膜混浊等情况，在患儿能够配合的情况下尽早进行视网膜神经纤维层厚度检查、超声生物显微镜检查及视野检查；（4）除青光眼病情变化外，更重要的一点是关注患儿的视力变化，尽早进行弱视训练，以提高患儿的视觉质量。由于儿童自理能力较弱，术后用药依从性如何完全取决于看护者是否尽责，术后向家长讲明良好的依从性与稳定的眼压在治疗中的作用也是十分必要的。
作者：郭文毅 单位：海交通大学附属第九人民医院眼科
