偏侧舞蹈是累及单侧或双侧肢体的不自主舞蹈样动作，表现为快速、无意识、身体失衡的舞蹈样动作，或是面部肌肉扭曲、眉眼歪斜、噘嘴伸舌等面部异常表现。可为风湿性舞蹈病或亨廷顿病的一部分，也可以是基底节血管性损伤所致。某些全身性疾病，如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮或糖尿病等也可引起。通常来说，老年偏侧舞蹈症主要是由于身体动脉变窄或弹性下降导致的脑部微血管疾病，目前颅脑MRI、颅脑CT扫描等技术的广泛应用，使医务人员能够更加深入地了解老年偏侧舞蹈症。
1临床资料
1.1一般资料所有病例均为2010年7月至2012年12月我科住院患者5例，男4例，女1例，年龄49-72岁，病程3-20d。既往有糖尿病3例，高血压病史4例，脑梗死4例，脑出血1例。
1.2临床表现5例均为急性起病，突然出现患侧上肢舞蹈样动作。所有患者均意识清醒，3例患者肌张力减低，3例病理征阳性。
1.3实验室检查5例血常规、肝肾功、电解质、心电图均正常，3例血糖超过正常值，其中合并糖尿病高渗性昏迷患者发作时的血糖浓度为15.3-25.7mmol/L。
1.4影像学检查入院后1-7d内4例头MRI，5例头CT检查。1例证实为脑出血，部位为患肢对侧尾状核头部，出血量为7ml；4例证实为腔隙性脑梗死；梗塞部位分别为1例患病对侧脑壳核；2例尾状核头部；影像学检查结果为：T1WI/T2WI/DWI分别为低（等）信号、高信号和高信号，弥散系数为低信号，病灶体积为0.8cm×1.0cm~1.8cm×2.0cm。1例上述两种情况并发，影像学检查结果为：T1WI/T2WI/DWI分别为高信号、稍低信号和高信号，病灶周围无水肿。
1.5病因分析5例均为脑血管病，4例脑梗死，1例脑出血。3例非酮症高血糖性偏侧舞蹈症。
2治疗
由于动脉硬化是老年偏侧舞蹈症的最主要危险因素，因此该病的治疗主要在于控制脑血管疾病。具体采用药物治疗：脑梗死患者口服阿司匹林肠溶片（烟台只楚药业有限公司，H37023155），一次100mg，一日一次；脑出血患者静脉滴注甘露醇注射液（华润双鹤药业股份有限公司，YBH06822006），一次125mg（20%），一日两次。同时对血糖增高患者及时采取血糖控制，对于偏侧舞蹈症频繁发作或是持续发作的患者给以口服地西泮（广东三才石歧制药有限公司，H44023246），一次2.5mg，一日两次。经过上述治疗3d至13d后，患者偏侧舞蹈症的相关症状完全消失。
3讨论
偏侧舞蹈症的发生通常被认为是患肢对侧基底节区血管性损伤的结果，这种基底节区血管性损伤的原因有多种，比如长期性的“三高”疾病损伤患者颈部动脉系统支血管的内膜，从而造成缓慢发展的脑梗死或是脑出血，引起脑部微循环障碍，引起纹状体损害，导致基底节区运动环路受损。病灶会对于患者的脑壳核、尾状核或是丘脑底核，而不累及苍白球——黑质通路，从而导致脑部递质失衡，同时锥体束亦无明显损害时[1]，才会在病灶对侧肢体正常或轻度下降的基础上，出现偏侧舞蹈症或舞动症。偏侧舞蹈症临床症状较轻，可能因其脑病病灶较小。严重的脑病病变时，功能相对应的脑病亦受损，肢体瘫较重，这是肢体运动几乎丧失，因此不会表现出“舞蹈”的症状。同时这也解释了，脑梗死患者中出现舞蹈症比例较低的这一现象。
非酮症高血糖合并舞蹈症以尿酮阴性、高血糖、高渗透压为特征，多见于血糖控制不良的糖尿病患者，在纠正高血糖后神经系统症状得以恢复。此病的病理生理基础尚不十分明确，可能与糖尿病脑血管病变所致的血脑屏障功能障碍、高血糖后的代谢紊乱有关，使多巴胺受体产生超敏现象而出现舞蹈症。另有学者认为，非酮症高血糖症时患者体内细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环受抑制，脑细胞以r--氨基丁酸（GABA）为能量来源，导致GABA和乙酰胆碱很快耗竭，易化丘脑-皮质反馈，基底节区出现缺氧反应致使正常生理活动受到抑制，临床上出现偏瘫症状。
磁共振波谱分析发现病灶部位的N-乙酰天冬氨酸(NAA)/肌酸(Cr)比值低于对侧、胆碱（Cho）Cr比值高于对侧且有乳酸盐峰出现，PET研究证实病灶部位糖的代谢显著降低，SPECT研究发现基底节区血流灌注减低，这些变化预示了神经元的丢失和损害、神经胶质的增生和慢性局灶性脑缺血。分析T1高信号与短暂缺血后反应性星形胶质细胞内锰沉积及其线粒体内诱导产生二氧化锰歧化酶及谷氨酰胺合成酶有关。Shan等对病变部位进行活检发现含有浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，故认为MRIT1WI高信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层所影响[2]。本病预后良好，当血糖受到控制，代谢紊乱纠经济期刊正后，神经症状会很快恢复。目前，多巴胺受体拮抗剂能够一定程度地抑制多巴胺功能，使失衡的递质重新恢复平衡，从而减轻舞蹈症症状。
