１资料与方法
１．１临床资料
收集２０１０年１月至２０１５年６月，山西医科大学附属肿瘤医院经手术病理证实的ＳＰＴＰ１２例，其中男性２例，女性１０例，年龄１２～４９岁，平均（２８±１１）岁。６例表现为腹部疼痛不适，３例为体检发现，２例因恶心呕吐就诊，１例为腰背部疼痛。所有病例实验室检查均为阴性。
１．２检查方法
患者取仰卧位。９例患者术前行ＣＴ平扫以及动态增强扫描，３例患者行ＭＲＩ平扫及动态增强扫描，手术与影像学检查间隔时间不超过１个月。ＣＴ扫描采用ＧＥＤｉｓｃｏｖｅｒｙＣＴＨＤ７５０扫描仪，管电压１２０ｋＶ，管电流自动，重建层厚５ｍｍ。增强扫描对比剂采用３００ｍｇＩ／ｍＬ碘海醇，经肘静脉以３．０～３．５ｍＬ／ｓ流率注射，用量１．０ｍＬ／ｋｇ，分别延迟２５～３０ｓ、６５～７０ｓ、１２０ｓ行动脉期、静脉期及延迟期扫描。ＭＲ扫描采用ＰｈｉｌｉｐｓＡｃｈｉｅｖａ３．０ＴＴＸ超高场ＭＲ成像仪，信号采集使用８通道体部相控阵线圈。常规序列包括横轴位Ｔ１ＷＩ、横轴位Ｔ２ＷＩ－ＳＰＡＩＲ、冠状位Ｔ２ＷＩ，动态增强扫描采用ＴＨＲＩＶＥ序列，重建层厚５ｍｍ，对比剂采用０．５ｍｍｏｌ／ｍＬ钆喷酸葡胺注射液，用量０．１ｍｍｏｌ／ｋｇ，速率２ｍＬ／ｓ。
１．３影像分析
由２名从事影像诊断工作的副主任医师共同阅片，评估内容包括：病灶的部位、大小、形态、边缘、边界、包膜、囊实性比例、钙化、密度或信号、强化方式以及与周围组织的关系。
２结果
２．１部位
１２例中，１１例单发，３例位于胰头，２例位于胰颈，６例位于胰体尾；１例多发，胰头、胰尾各１枚。
２．２大小、形态、边缘、边界及与周围组织的关系
１２例病灶大小不等，最大径范围约１．０～９．３ｃｍ，中位最大径约７．２ｃｍ。１２例共１３处病灶，均呈类圆形；边缘光整；１０处边界清楚，３处边界不清。单发者完全实性２例，囊实性８例，完全囊性１例；多发者囊性、实性各１枚。２例有钙化，１例表现为中心斑点样钙化，１例为中心及周边的点状钙化。
２．３密度或信号与强化方式
９例患者行ＣＴ扫描。平扫２例完全实性肿瘤呈等密度，密度欠均匀；７例囊实性肿瘤呈不均匀低或等密度相间，其中２例表现为实性成分为主，内有少量囊性成分；５例实性成分表现为云絮样的囊实性相间分布，２例实性成分呈分隔样。增强扫描病灶实性成分呈中等度的延迟强化，ＣＴ值升高约３０～５０Ｈｕ左右；囊性成分未见强化。３例患者行ＭＲＩ扫描。２例单发者平扫可见囊实性肿瘤呈混杂信号，包膜呈低信号环；其中１例瘤内有出血，Ｔ１ＷＩ呈高信号，Ｔ２ＷＩ呈低信号；增强扫描表现为不均匀的中等度强化。１例多发者，１枚结节呈实性，Ｔ１ＷＩ呈低信号，Ｔ２ＷＩ呈稍高信号，增强扫描明显结节状强化；１枚结节呈完全囊性，Ｔ１ＷＩ呈明显低信号，Ｔ２ＷＩ呈明显高信号，增强扫描未见强化。
２．４病理结果
１２例１３处病灶均为类圆形肿块，３处病灶边界不清。肿瘤切面灰白、灰红或灰黄，质略脆，内可见灰褐色坏死物或囊液，２处病灶实性成分呈多房状，壁粗糙，可见乳头状突起。光镜下显示小圆细胞成巢状，其间有丰富的小血管，其周围的细胞围绕小血管形成所谓的假乳头状排列。免疫组织化学β－ｃａｔｉｎｉｎ（＋），嗜铬粒蛋白Ａ（ＧｇＡ）（－），ＣＤ１０（±），较为特征性。
３讨论
３．１概述
ＳＰＴＰ是一种少见的、具有低度恶性潜能的肿瘤。由Ｆｒａｎｔｚ［２］于１９５９年首先报道，１９９６年世界卫生组织（ＷＨＯ）正式将其命名为ＳＰＴＰ［３］。ＳＰＴＰ的组织学来源目前尚不清楚，可能起源于胰腺胚胎多能干细胞［４］。肿瘤好发于青年女性，男女比例约为１∶９［１，３］。该病缺乏特异性临床表现，较小时可无临床症状，肿瘤较大可引起腹部不适或疼痛，或胃肠道压迫症状，肿瘤标志物ＣＡ１９９、ＣＡ１２５、癌胚抗原（ＣＥＡ）常为阴性，且无黄疸表现。ＳＰＴＰ是一种低度恶性肿瘤，可以有局部浸润，但远处转移极少发生［５］。
３．２肿瘤可发生于胰腺的任何部位，以胰头、尾部多见
［４，６］肿瘤多为单发，本组病例中有１例为多发，多发病例较为少见。肿瘤呈圆形或类圆形，体积常较大，直径多大于５ｃｍ，较大者可呈分叶状，瘤体常突出于胰腺轮廓之外［３，４，６］。３．２．１ＣＴ表现：肿瘤的ＣＴ表现取决于其囊实性成分的比例，肿瘤可表现为完全实性、实性为主、囊性为主或完全囊性，以囊实性多见［６］。Ｈｕ等［７］认为，男性ＳＰＴＰ实性成分较女性多，其准确性尚待进一步研究。实性结构为主的肿瘤，其囊性结构常位于包膜下；囊性结构为主的肿瘤，其实性结构表现为附壁结节或囊实性相间分布，称为“浮云征”［４，５，８，９］。肿瘤平扫密度均匀或不均匀，实性部分表现为低或等密度，增强扫描动脉期轻度强化，门脉期及延迟期进一步明显强化，呈渐进性强化的特点，强化程度低于正常胰腺实质，此为ＳＰＴＰ的典型表现之一；囊性部分平扫为低密度，可能为肿瘤细胞的液化坏死、囊变及陈旧性出血，增强扫描囊不强化［４，６，８］。Ｐｏｄｅｖｉｎ等［９］报道表明，肿瘤内出血是ＳＰＴＰ的常见表现，本组病例中仅１例可见小片状出血灶。肿瘤多有完整包膜，厚薄均匀，包膜内壁光滑，增强后可表现为明显的延迟强化，这是ＳＰＴＰ的另一特征性表现［４－８］；包膜是否完整有助于肿瘤良恶性的鉴别，包膜不完整，出现周围组织浸润及淋巴结转移，则考虑恶性可能［５］。肿瘤可发生钙化，一般位于肿瘤的边缘，呈点状或线状，可作为ＳＰＴＰ的重要参考征象［４，８］。此外，不论肿瘤发生在胰腺的什么部位，均不伴有胆总管和胰管扩张［４］。３．２．２ＭＲＩ表现：平扫表现为圆形或类圆形的混杂信号影，边界清楚。包膜在Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ上呈低信号环，厚薄均匀；实性成分在Ｔ１ＷＩ上表现为低或等信号，在Ｔ２ＷＩ上呈稍高信号；囊性成分在Ｔ２ＷＩ上信号强度与脑脊液相似；出血信号较复杂，新鲜出血表现为短Ｔ１短Ｔ２信号；钙化在Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ上均为低信号。增强扫描肿瘤的实性部分和包膜明显强化，囊性部分不强化，强化方式与ＣＴ类似［８，１０］。
３．３鉴别诊断
３．３．１胰腺癌：好发于中老年男性，常有梗阻性黄疸等临床症状，好发于胰头部，易发生囊变、坏死。ＣＴ平扫多呈等密度；ＭＲＩ上信号较为复杂，Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均可表现为低、等或高信号，缺乏敏感性和特异性。增强扫描肿瘤因乏血供，而较正常胰腺实质强化程度低。位于胰头者多伴有胰体、尾的萎缩及胰胆管扩张，出现所谓“双管征”。肿瘤边界不清，易侵犯周围血管及胰周脂肪，并多伴有淋巴结转移及远处转移，尤其是肝转移［１１］。３．３．２胰腺囊腺瘤（癌）：好发于中年女性，多发生于胰体、尾部，临床症状取决于肿瘤大小，大者有邻近器官占位效应，少数位于胰头时，可有胆管压迫梗阻症状。ＣＴ平扫为单房或多房的囊性肿块，液性ＣＴ值，边界清楚，囊壁厚薄不均，可有分隔，有时壁结节或乳头状突起，囊内和囊壁可见出现壳样钙化；增强扫描囊壁、分隔及实性结节强化，囊性成分不强化。肿瘤的位置及是否出现钙化可作为其较为特征性的征象［１２］。ＭＲＩ可显示肿瘤的囊性成分，Ｔ１ＷＩ呈低信号；Ｔ２ＷＩ呈不同程度的高信号，这与肿瘤的出血及液体内蛋白质性质有关，壁结节为低信号。增强扫描表现与ＣＴ相同［１３］。３．３．３胰腺假性囊肿：多有典型的胰腺炎或外伤史，表现为均匀一致的薄壁占位，可与主胰管相通，囊壁光滑，无分隔及乳头状突起，增强扫描无明显强化［１２］。３．３．４胰腺导管内乳头状瘤：男性好发，平均年龄多在５０岁以上，好发于钩突，也见于体尾部，无特异性症状，部分患者可有反复发作的胰腺炎病史。分为主胰管型、分支胰管型及混合性。表现为单房或多房囊性肿瘤，常伴分隔及壁结节，增强扫描囊壁及壁结节轻中度强化［１４］。薄层ＣＴ扫描及磁共振胰胆管造影（ＭＲＣＰ）可显示肿瘤与胰管相通，可分泌大量黏液导致胰管扩张，为该病的特殊表现，有利于鉴别诊断［１５］。３．３．５无功能性胰岛细胞瘤：多发生于中青年女性，无明显好发部位，体积常较大，可发生囊变、出血、钙化，但钙化的发生率并不高。ＣＴ扫描呈低或等密度，密度均匀或不均匀，肿瘤富血供，增强后明显不均匀强化或环形强化，囊变、坏死区不强化。ＭＲＩ肿瘤表现为类圆形病灶，Ｔ１ＷＩ为稍低信号，Ｔ２ＷＩ为中等高信号，增强扫描同ＣＴ［１６］。总而言之，当年轻女性ＣＴ或ＭＲＩ表现为胰腺边界清楚的囊实性肿物，增强扫描呈延迟强化的特点时，应考虑到ＳＰＴＰ可能，并与胰腺其他囊实性占位相鉴别。
作者：尉志红 任基伟 靳宏星
