1资料与方法
1.1资料收集
本组收集2013-2015年的三例病例,男女之比为1:2,平均年龄72岁。三位患者患糖尿病多年,均未经正规治疗,临床上均以清醒时突发偏侧肢体不自主、无规律的抽动症状而紧急就诊。其中,两例出现单侧肢体舞蹈症。其中一例还在治疗恢复过程中突发对称肢体舞蹈症。一例出现双侧肢体舞蹈症,且伴有不同程度挤眉、努嘴、咬牙、表情淡漠等其他神经系统症状。
1.2检查方法
三位患者均以急诊入院。入院后即行螺旋CT检查,待症状稍平稳后行MR检查。检查时采用GE16排螺旋CT机及1.5TMR机。CT检查时采用轴位扫描,层厚、层间距均为5mm。MR检查时采用轴位T1WI、T2WI、FLAIR及DWI序列,层厚5mm、层间距1mm。
2结果
影像学特征:三例患者CT检查征象上,均表现为一侧或双侧不对称的尾状核头部、壳核呈高密度影,周围无明显水肿带(见图1)。由于对该病的认识较浅,当时考虑为一般性脑出血,建议治疗后短期复查。两天后复查CT无明显变化,随即行MR检查。MR征象上表现为一侧或双侧不对称的尾状核、壳核短T1稍短T2信号(见图2),FLAIR及DWI序列上均呈低信号,周围无明显长T2水肿信号(见图3)。经综合分析,考虑为高血糖损伤基底节区灰质结构。经降血糖、营养神经及改善微循环等治疗后复查,一例临床症状消失,2月复查CT见病灶已软化;一例临床症状明显改善,复查MR见病灶范围明显缩小,无MR血肿信号演变规律;另一例一侧临床症状逐渐改善,但突发对侧不自主舞蹈症。经CT、MR检查,发现该患者另一侧尾状核、壳核也出现高密度影及短T1信号。据此证明,该病有反复复发及多发的可能。
3讨论
3.1临床特点
舞蹈症是一组不自主、无规律的肢体抽动综合征,是多种疾病损伤基底节灰质核团,尤其损伤尾状核头部及壳核所致。糖尿病偏侧舞蹈症约占运动障碍性疾病的28%左右,几乎均发生在有多年糖尿病史且未经正规、系统治疗的老年患者,且女性多见。本组三例中两例为女性,表现为清醒时急性起病,而睡眠时症状减轻。临床上常出现三联征:高血糖、偏侧舞蹈症及对侧纹状体T1WI高信号。
3.2影像分析
糖尿病高血糖导致基底节损害,主要累及尾状核头部及壳核,也可累及苍白球,偶可延及到中脑,单侧或双侧受累。CT一般表现为基底节区高密度影,CT值约40-55HU,略低于新鲜出血(60-80HU),周围无占位效应及水肿带,短期复查基底节区病灶无明显变化。经正规降血糖、营养神经、改善微循环治疗,基底节区密度出现逐渐降低征象,3-4个月后病灶则呈软化性改变。MR检查一般表现为尾状核头部及壳核T1呈高信号、T2WI呈低信号;Flair及DWI序列呈低信号;有时合并急性腔梗或梗塞后微出血,Flair及DWI序列可呈高信号,周围无长T2水肿带。复查病灶,则无MR血肿信号演变规律,T1WI高信号可持续存在较长时间。
3.3病理机制
关于高血糖损伤基底节所致影像学表现的形成机制目前尚未完全明了,且不同学者有不同的观点。笔者查阅相关文献,将其粗略地归纳为以下几个方面:(1)发病急。患者起病急,CT表现为高密度。Mestre等提出的“微血管病变学说”认为,可能是淤血或血管壁渗透性出血,故无明显水肿带及血肿MR信号特征性演变规律。(2)继发神经性病变。糖尿病会继发周围神经系统病变,Wintermark等提出的“神经变性学说”,推测高血糖致急性血脑屏障功能障碍,发生渗透性改变,最终因高渗透压导致壳核变性。(3)老年女性多发。本病以老年女性居多,雌激素水平低,故推测雌激素有降低黑质纹状体系统多巴胺的功能,增加了多巴胺受体的密度,使多巴胺受体产生超敏现象。(4)其它原因。除上述原因外,还有高血糖后代谢紊乱学说、离子沉积学说、自身免疫介导的炎症学说等等。综上所述,糖尿病偏侧舞蹈症临床上较为少见,且因其急性起病,影像学表现较为特殊,多见于老年患者,因而容易误诊为高血压性脑出血。尤其在县级基层医院,引起误诊的几率更高。因此,重视和加强对此病的临床及影像学特征的分析、研究和总结,有利于拓展基层医务人员浙江职称的思维空间,提高疾病的认知水平,促进糖尿病症的早期诊断和治疗,更好地服务人民健康。
作者：徐艳 单位：江苏省灌云县人民医院MRI室
